Glavni / Dijagnostika

Leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla

Mala žarišna leukoencefalopatija vaskularne geneze dijagnoza je koja se češće postavlja muškarcima koji su prešli dobni prag od 55 godina, ali ne znaju svi što je to.

Uz leukoencefalopatiju mozga, bijela se tvar uništava u svojim subkortikalnim strukturama.

Ova vrsta bolesti jedna je od vrsta encefalopatije, koju je prvi opisao njemački psihijatar i neuropatolog Otto Binswanger 1894. godine, u vezi s kojom je i dobila ime u njegovu čast.

Nejasan opis bolesti i mali broj pregleda bolesnika s znakovima demencije dugo vremena nisu omogućili prepoznavanje patologije mnogim neuropatolozima i psihijatrima.

Pojavom računalne tomografije i magnetske rezonancije potvrđene su promjene u bijeloj tvari u mozgu povezane s trajno visokim krvnim tlakom, što uzrokuje senilnu demenciju..

Liječenje bolesti provode neuropatolozi i psihijatri.

Leukoencefalopatija ima sorte, ali gotovo uvijek govorimo o promjenama u bijeloj tvari u mozgu. Vrsta bolesti određuje režim liječenja.

Lekoencefalopatija vaskularnog podrijetla

Lekoencefalopatija vaskularnog podrijetla (mala žarišna) - cerebrovaskularni patološki proces.

Arterijska hipertenzija uzrokuje sklerozu malih moždanih žila - kapilara, njihove ishemije, zadebljanja krvožilnih zidova itd. Kao rezultat toga, bijela tvar koja prenosi živčane impulse prolazi kroz atrofične promjene. U ovom slučaju postoji:

  • njegovo smanjenje;
  • smanjenje gustoće;
  • zamjena tekućinom;
  • pojava brojnih krvarenja, cista, malih žarišta razaranja.

Mozgalice se počinju raspadati.

Obično se prvi znakovi male žarišne leukoencefalopatije mogu pojaviti u bolesnika koji su navršili šezdeset godina, a s nasljednim čimbenikom i ranije.

Multifokalna progresivna vaskularna leukoencefalopatija

Multifokalna progresivna vaskularna leukoencefalopatija manifestira se virusnim oštećenjem središnjeg živčanog sustava, što doprinosi oštećenju imunološke funkcije.

Oslabljena imunološka obrana dovodi do uništavanja bijele tvari u mozgu.

Patološke promjene izazivaju imunodeficijenciju: HIV-zaraženi (5%), oboljeli od AIDS-a (50%).

Također, modificirani leukociti kod leukemije gube sposobnost borbe protiv infekcije, što pridonosi nastanku imunološkog nedostatka i, kao rezultat toga, patološkim promjenama u mozgu.

Izloženost virusima dovodi do fokalnog oštećenja membrana živčanih vlakana, povećanja i deformacije živčanih stanica. U procesu nije uključena siva tvar. Dolaze do promjena u strukturi bijele tvari, ona omekšava i postaje želatinozna s pojavom više malih udubljenja na njenoj površini.

Manifestacija kognitivnog oštećenja može varirati od blagog do teške demencije. Fokalni neurološki simptomi uključuju oštećenje govora i smanjenje vida, ponekad do potpunog gubitka. Ubrzano napredovanje poremećaja kretanja može uzrokovati ozbiljnu invalidnost.

Periventrikularna (žarišna) leukoencefalopatija

Periventrikularna (žarišna) leukoencefalopatija opsežna je ozljeda mozga uzrokovana nedostatkom kisika ili kroničnim poremećajem njegove opskrbe krvlju.

Patologija zahvaća područja malog mozga, moždanog debla i pododjeljenja odgovornih za ljudska kretanja. Dugotrajni nedostatak kisika dovodi do suhe nekroze (smrti) bijele tvari. Ima brz razvoj i pridonosi nastanku izraženih poremećaja motoričke aktivnosti.

Periventrikularnu leukoencefalopatiju može pokrenuti fetalna hipoksija i dovesti do dječje cerebralne paralize (CP).

Nestanak bijele tvari

Ovu vrstu bolesti uzrokuju mutirajući geni.
U pravilu se manifestacija patologije nalazi u dobnoj skupini bolesnika od 2 do 6 godina, ali se može očitovati i u dojenačkoj dobi i u odraslih..

Potpunim nestankom bijele tvari u posljednjoj fazi bolesti, zidovi klijetki i moždana kora su očuvani.

Uzroci

  • s stalno visokim krvnim tlakom;
  • neuroinfekcije: sifilis, tuberkuloza, meningitis, krpeljni encefalitis;
  • fetalna hipoksija;
  • leukemija;
  • sarkoidoza;
  • bolesti karcinoma;
  • imunodeficijencija uzrokovana HIV infekcijom i tuberkulozom;
  • dugotrajna primjena imunosupresiva.

Progresivna leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla također se može razviti zbog:

  • ateroskleroza;
  • dijabetes melitus, kada se krv zgusne i protok krvi je otežan;
  • bolesti i ozljede kralježnice, uslijed čega mozgu nedostaje kisika i hranjivih tvari.

Vjerojatna je pojava male žarišne leukoencefalopatije vaskularnog podrijetla:

  • ako je pacijent prekomjerne tjelesne težine;
  • prisutnost loših navika (zlouporaba alkohola, pušenje);
  • nenormalna prehrana;
  • nedovoljna tjelesna aktivnost.

Da biste spriječili pojavu bolesti, potrebno je unaprijed se riješiti svih čimbenika rizika.

Simptomi

Simptomatologija patoloških procesa razvija se tijekom nekoliko godina i može se manifestirati u dvije varijante:

  • Neprekidno se razvija, sa sve većom složenošću.
  • Tijekom razdoblja napredovanja patoloških promjena postoje duga razdoblja stabilizacije bez pogoršanja zdravstvenog stanja pacijenta..

U pravilu se simptomi pogoršavaju kod visokog krvnog tlaka dulje vrijeme..

U početnim fazama kliničku sliku leukoencefalopatije karakteriziraju:

  • smanjena mentalna izvedba;
  • slabost u udovima;
  • odvlačenje pažnje;
  • usporavanje reakcije;
  • apatija;
  • plačljivost;
  • nespretnost.

Nadalje, san je poremećen, tonus mišića se povećava, osoba postaje razdražljiva, sklona depresivnim stanjima, osjećaju straha, fobijama.

Ponekad dolazi do smanjenja vida, glavobolje koje se pogoršavaju kihanjem ili kašljanjem.

Kao rezultat toga, pacijent postaje potpuno bespomoćan, sklon epileptičkim napadajima, nesposoban sam se brinuti za sebe, kontrolirati pražnjenje crijeva i mokraćnog mjehura.

Najčešće se simptomi manifestiraju kao:

  • gubitak pamćenja, smanjena pažnja, oštra promjena raspoloženja, inhibirano razmišljanje - opaženo u 70–90% bolesnika;
  • nesuvisli, poremećeni govor, abnormalan izgovor - 40%;
  • usporeni, poremećeni pokreti - 50%;
  • slabost jedne strane tijela - 40%;
  • kršenje refleksa gutanja - 30%;
  • urinarna inkontinencija - 25%;
  • demencija - 90%.

Mentalni poremećaji

Uz vaskularnu leukoencefalopatiju, pacijenti imaju mentalne poremećaje koji se izražavaju:

  • U oštećenju pamćenja. Osoba postaje nesposobna pamtiti nove informacije, reproducirati prošle događaje i njihov slijed, gubi prethodno stečena znanja i vještine.
  • Oštećenja intelektualnih sposobnosti uključuju smanjenu sposobnost analiziranja svakodnevnih događaja, isticanja najvažnijih i predviđanja njihovog daljnjeg razvoja. Osoba s velikim poteškoćama podnosi moguće nove životne uvjete.
  • Poremećaj pažnje, u obliku sužavanja volumena, nemogućnosti koncentracije vida na nekoliko objekata i prebacivanja s jedne teme na drugu.
  • Oštećeni govor izravno je povezan s poteškoćama u pamćenju imena, prezimena poznanika, raznih imena. Kao rezultat, govor postaje usporen, nejasan, karakteriziran primjetnim siromaštvom.

Oštećeno pamćenje i pažnja dovode do potpunog gubitka čovjekove orijentacije u vremenu i prostoru.

Manifestacija osobnih promjena izravno ovisi o težini demencije i ima široku raznolikost.

Razvoj neobaveznih znakova opaža se u 70-80% slučajeva. Karakteriziraju ih zbunjenost, zabludi, poremećaji depresije, anksiozni poremećaji, psihopatsko ponašanje.

Simptomi demencije ovise o njenoj vrsti:

  • dismnestičan. Karakterizira ga smanjenje pamćenja i usporavanje psihomotornih reakcija. Također, nemogućnost stjecanja novih znanja uz dugotrajno čuvanje u sjećanju na vještine dovedene do automatizma. Kućanski poslovi nisu teški za pacijente, međutim, složene profesionalne aktivnosti nisu im prikladne. Osoba je kritična prema svom stanju (zaborav, tromost, itd.) I teško ga doživljava;
  • amnestična. Pacijent nije u stanju pamtiti što se događa, međutim, prošlost se sjeća dovoljno dobro;
  • pseudo-paralitičku demenciju karakterizira stabilno samozadovoljno raspoloženje pacijenta, manje smetnje u pamćenju, izraženo smanjenje samokritičnosti.

Kliničke manifestacije demencije jako se razlikuju.

Dijagnostika

Sveobuhvatna dijagnoza patoloških promjena u bijeloj tvari mozga uključuje:

  • prikupljanje anamneze;
  • proučavanje kliničke slike bolesti;
  • računalna dijagnostika (CT) koja ispituje strukturu i sluznicu mozga i krvnih žila;
  • MRI (magnetska rezonancija) učinkovita je metoda koja vam omogućuje otkrivanje žarišta oštećenja mozga. Na kraju pregleda, s pozitivnom dijagnozom, pacijentu se daje MRI slika leukoencefalopatije vaskularne geneze;
  • elektroencefalopatija, koja određuje područja moždane aktivnosti, što omogućuje prepoznavanje zaraznih lezija moždanog tkiva, poremećaja trofizma i opskrbe krvlju;
  • biopsija ili lančana reakcija polimeraze (PCR), što omogućuje identificiranje virusnih lezija;
  • neuropsihološko testiranje, kojim se procjenjuju razne psihološke funkcije kojima mozak kontrolira.

Nakon toga slijedi imenovanje diferencijalne dijagnoze s Parkinsonovom bolešću, Alzheimerovom bolešću, multiplom sklerozom, zračenjem encefalopatijom, mentalnim poremećajima, normotenzivnom hidrocefalusom.

Kada se demencija pojavi zbog vaskularne leukoencefalopatije, potrebno je utvrditi odnos između patoloških promjena u bijeloj tvari mozga i stečene demencije.

Liječenje

Suvremena medicina nema metoda koje čovjeka mogu u potpunosti osloboditi vaskularne leukoencefalopatije..

Cilj liječenja je:

  • usporavanje napretka patoloških promjena;
  • ublažavanje simptoma;
  • obnova mentalnog stanja pacijenta.

Područja liječenja uključuju:

  • terapijske mjere usmjerene na borbu protiv razvoja patologije;
  • simptomatsko liječenje;
  • korekcija pokazatelja krvnog tlaka, koja u idealnom stanju ne smije prelaziti 120/80 mm Hg. Umjetnost. Treba imati na umu da je pojava hipotenzije također nepoželjna, jer smanjenje krvnog tlaka može samo pogoršati situaciju;
  • uklanjanje spontanog pražnjenja crijeva i mjehura;
  • rehabilitacija;
  • socijalna prilagodba.

Stručnjaci pribjegavaju sljedećim lijekovima:

  • "Lisinopril" koji ima kardioprotektivni, vazodilatacijski i hipotenzivni učinak;
  • lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u mozgu: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics za poticanje mentalne aktivnosti, poboljšanje pamćenja i povećanje sposobnosti učenja: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektori, obnavljajući zidove krvnih žila: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepresivi: Prozac;
  • adaprogeni koji povećavaju opći tonus tijela: "Ekstrakt aloje";
  • vitamini A, E, B;
  • u nekim slučajevima, antivirusni lijekovi: "Kipferon", "Acyclovir";
  • lijekovi iz skupine inhibitora acetilkolinesteraze koji poboljšavaju kognitivne funkcije: Rivastigmin, Donepezil, Galantamin, Memantina.

Nije isključena refleksno-fizioterapija: vježbe disanja, masaža, akupunktura, sesije ručne terapije.

Preventivne mjere i prognoza

Tipično, bolesnici s vaskularnom leukoencefalopatijom žive najviše dvije godine.

Također, ne postoje jasno definirana pravila za sprečavanje patologije. Međutim, moguće je smanjiti rizik od patoloških promjena u bijeloj tvari:

  • uz stalno praćenje krvnog tlaka;
  • odustajanje od loših navika (alkohol, pušenje, droga);
  • normalna tjelesna aktivnost;
  • briga o stanju vašeg imuniteta;
  • slijedeći principe zdrave prehrane.

Pravovremena dijagnoza i liječenje vaskularne leukoencefalopatije pomoći će produžiti život pacijenta.

Znakovi i tretmani leukoencefalopatije mozga

Leukoencefalopatija je bolest koja uzrokuje oštećenje bijele tvari koja čini osnovu mozga i koja izaziva brojne neurološke sindrome. Karakterizirano brzim napredovanjem i razvojem demijelinizirajućih patoloških procesa.

Definicija patologije

Leukoencefalopatiju uvijek prate lezije bijele medule, koje se javljaju iz različitih razloga: vaskularne patologije, poliomavirusna infekcija, genske mutacije. Infektivni oblik razvija se reaktivacijom JC poliomavirusa koji je u tijelu mnogih ljudi latentan.

Nasljedni oblik bolesti autosomno recesivne geneze javlja se u pozadini genske mutacije (uglavnom gena EIF2B5). Mala žarišna leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla bolest je koja se razvija kao posljedica oštećenja malih elemenata krvožilnog sustava mozga, što izaziva simptome karakteristične za hipoksično-ishemijsko oštećenje tkiva.

Klasifikacija bolesti

Razlikovati oblike patologije ovisno o uzrocima nastanka. Vaskularni oblik leukoencefalopatije, poznat kao Binswangerova bolest, progresivna je bolest mozga koja se razvija u pozadini hipertenzije, što ukazuje na vodeću ulogu u patogenezi ateroskleroze i drugih vaskularnih patologija.

Klinička slika podsjeća na manifestacije subkortikalne (subkortikalne) encefalopatije arteriosklerotske etiologije. Patogeneza je povezana s porazom bijele tvari na pozadini ateroskleroze malih arterija i arteriola, uslijed čega dolazi do zadebljanja krvožilnih zidova i suženja lumena, razvija se hijalinoza - proteinska distrofija zamjenom normalnog tkiva gušćom, niskoelastičnom strukturom.

Tipične komplikacije: TIA (prolazni poremećaji cerebralne cirkulacije), moždani udari. Trećina svih kliničkih slučajeva vaskularne demencije posljedica je multifokalne leukoencefalopatije. U 80% slučajeva dob bolesnika je 50-70 godina. Žarišna lezija bijele tvari zaraznog podrijetla nastaje uslijed reaktivacije JC virusa.

Periventrikularnu leukoencefalopatiju, poznatu kao periventrikularna leukomalacija, karakteriziraju lezije bijele tvari češće u blizini ventrikularnog sustava. S lezijom velikih razmjera, žarišta su se proširila na središnje dijelove bijele tvari.

Proces demijelinizacije agresivnog, dugotrajnog tijeka dovodi do stvaranja nekrotičnih šupljina u moždanim strukturama. Leukoencefalopatija (leukomalacija) mozga, pronađena u djece, često je uzrok cerebralne paralize (CP) u djetinjstvu.

Uzroci nastanka

Glavni razlog za razvoj oblika zarazne geneze je reaktivacija poliomavirusa. To je JC virus bez ovojnice koji se nalazi u 80% populacije. Obično ne uzrokuje razvoj bolesti. U ovom su slučaju zaražene osobe nositelji. Aktivacija se događa u pozadini supresije imunološkog sustava, često u bolesnika s dijagnozom HIV-a.

HIV infekciju često prati tipičan simptom - razvoj multifokalne leukoencefalopatije s progresivnom patologijom. Bolest se javlja kao rezultat terapije imunomodulatorima (nakon implantacije organa), imunosupresivima ili monoklonskim antitijelima, što dovodi do supresije imunološkog sustava.

Terapija monoklonskim antitijelima provodi se u odnosu na multiplu sklerozu, autoimune bolesti krvi, ne-Hodgkinov limfom, reumatoidni artritis. JC virus ulazi u tijelo kroz gastrointestinalni trakt kontaminiranom vodom i hranom ili kapljicama u zraku. Proces zaraze je asimptomatski.

Virus ostaje u tijelu latentno dok se ne pojave čimbenici koji izazivaju aktivaciju. Čimbenici provokacije povezani su s transplantacijom matičnih stanica i liječenjem lijekovima - purinskim analozima (Fopurin, Merkaptopurin, Purinethol). Malu žarišnu leukoencefalopatiju, koja se razvila u pozadini vaskularnih patologija, obično pokreću čimbenici:

  • Arterijska hipertenzija, dugotrajna, trajna.
  • Arterijska hipotenzija.
  • Patološka promjena cirkadijanskog (biološkog) ritma krvnog tlaka - nagli porast ili pad pokazatelja tlaka noću.

Patološke promjene u moždanim strukturama nastaju kao posljedica kronične hipoksije - gladovanja kisikom. Vjerojatni uzroci uključuju urođene anomalije u razvoju elemenata krvožilnog sustava, dobne deformacije, posttraumatske nedostatke i druge poremećaje koji izazivaju pogoršanje cerebralnog krvotoka.

Simptomi

Mala fokalna encefalopatija zarazne geneze karakterizira odsutnost znakova upalnog procesa u meduli. Prodirući u središnji živčani sustav, virus uzrokuje lizu (otapanje) oligodendrocita, što dovodi do velike demijelinizacije - oštećenja mijelinskih ovojnica.

Inficirani oligodendrociti nalaze se na rubovima fokusa demijelinizacije. Postupno, patološki proces pokriva velika područja mozga, što izaziva rastući razvoj neuroloških simptoma:

  1. Hemipareza (pareza na jednoj strani tijela).
  2. Hemisomatosenzorni poremećaji (oslabljena osjetljivost - utrnulost, trnci, promjena percepcije temperature, promjena u odgovoru na podražaje boli, iskrivljenje prostornog prikaza položaja pojedinih dijelova tijela jedan prema drugome).
  3. Epileptični napadaji. Promatrano u 20% bolesnika, što ukazuje na blizinu fokusa u korteksu.

Ovisno o lokalizaciji lezije, pojavljuju se simptomi poput ataksije (kršenje dosljednosti tijekom kontrakcije mišićne skupine), afazija (disfunkcija govora), poremećaji vida, apraksija (kršenje svrhovitih pokreta), dismetrija (suvišnost ili nedostatak pri izvođenju dobrovoljnih pokreta). Kognitivni poremećaji tipični su za patologiju, koja često prerasta u demenciju.

Poraz tkiva hemisfera s odgovarajućim simptomima u kliničkoj praksi događa se 10 puta češće od struktura matičnjaka. Tijekom MRI pregleda nalaze se velika subkortikalna (subkortikalna) žarišta - hiperintenzivna (T2 način) i hipointenzivna (T1 način). S povećanjem promjera fokusa, neurološki deficit se povećava. Vaskularnu leukoencefalopatiju prate simptomi:

  1. Kognitivni poremećaji (pamćenje i mentalno oštećenje) s tendencijom napredovanja.
  2. Ataksija, motorička disfunkcija.
  3. Oštećena motorička koordinacija.
  4. Inkontinencija mokraće, nehotična defekacija.

Za kasne faze tijeka bolesti karakterističan je razvoj demencije. Pacijenti gube sposobnost samopomoći, trebaju medicinsku pomoć danonoćno. Pacijente ne zanima govor, motorička, kognitivna, mentalna aktivnost. Povremeno se osjeća osjećaj euforije. Neki pacijenti imaju epileptičke napadaje.

Binswangerovu bolest karakterizira tendencija progresije. Često se opažaju dugi periodi stabilnog stanja. Demencija se razvija uslijed kršenja kortikalno-subkortikalnih veza koje nastaju kao posljedica oštećenja bijele tvari. Disfunkcija talamusa i bazalnih ganglija igra važnu ulogu u patogenezi..

Fokalna leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira promjena hoda, što ukazuje na leziju vaskularne geneze ekstrapiramidnog sustava. Pacijentov hod postaje spor, usitnjen, koraci su skraćeni, uočena je posturalna disfunkcija - poteškoće u zavoju. Pacijentu je teško pokrenuti (pokrenuti) pokret. Ponekad se poremećaji pokreta manifestiraju kao parkinsonizam (ukočenost, ukočenost mišića, tremor).

Simptomi se nadopunjuju hemiparezom (pareza u jednoj polovici tijela) i pseudobulbarnim sindromom (dizartrija - poremećen izgovor, disfonija - slabljenje glasa, disfagija - otežano gutanje, nehotični plač ili smijeh). Za dijagnozu multifokalne leukoencefalopatije vaskularne etiologije potrebni su sljedeći znakovi:

  • Demencija.
  • Čimbenici rizika za razvoj vaskularnih bolesti ili znakovi vaskularne patologije koji utječu na krvožilni sustav mozga.
  • Neurološki sindromi karakteristični za poraz potkortikalnih (subkortikalnih) struktura mozga (promjena hoda, urinarna inkontinencija, paratonija - nehotični otpor pasivnim pokretima).

CT skeniranje pokazuje obostranu leukoaraiozu - manju vaskularnu ishemiju, oštećenje elemenata krvožilnog sustava bijele tvari. S periventrikularnom leukoencefalopatijom, na MRI skeniranju razlikuje se difuzna žarišna lezija bijele tvari, pretežno simetrična.

Za usporedbu, s virusnom lezijom, žarišta su smještena uglavnom asimetrično. Pojedinačni nespecifični fokus leukoencefalopatije može se pogrešno smatrati manifestacijom moždanog udara.

Dijagnostičke metode

Rano dijagnosticiranje JC-povezane infekcije omogućuje pravovremeno započinjanje liječenja. Neuroimaging ostaje prioritetna metoda za otkrivanje područja patološki izmijenjenog tkiva. Glavne metode instrumentalne dijagnostike:

  1. MRI, CT.
  2. Doppler ultrazvuk cerebralnih žila.
  3. Elektroencefalografija.
  4. Biopsija. Pregled biopsije mozga. Osjetljivost metode procjenjuje se na 64-90%.

Testiranje vrste PCR pomaže u otkrivanju DNA virusa. Osjetljivost metode procjenjuje se na 72-92%.

Metode liječenja

Liječenje patologije vaskularne geneze uključuje uklanjanje uzroka koji su izazvali razvoj bolesti. Češće se propisuju lijekovi i druge terapije za stabiliziranje visokog ili niskog krvnog tlaka. Prikazani lijekovi:

  • Poboljšanje mikrocirkulacije krvi u moždanim strukturama.
  • Poticanje metaboličkih procesa u moždanim stanicama.
  • Uklanjanje neuroloških simptoma.

Paralelno se provodi terapija ateroskleroze i popratnih somatskih bolesti. Ne postoji specifičan tretman za virusni oblik. Sljedeće se smatraju učinkovitim mjerama:

  • Prestanite uzimati imunosupresive (kortikosteroidi, citostatici). Ili smanjenje njihove doze.
  • Otkazivanje Natalizumaba - lijeka koji se temelji na monoklonskim antitijelima, ako se virus ponovno aktivirao zbog njegove upotrebe. Paralelno se preporučuje provođenje plazmafereze do 5 sesija dnevno kako bi se uklonio lijek.
  • Imenovanje Meflocina (antimalarijski lijek). Neke studije pokazuju učinkovitost lijeka koji usporava replikaciju (reprodukciju) virusa JC.

Antidepresiv Mirtazapin inhibira ponovni unos serotonina, sprečava širenje JC virusa. Mehanizam djelovanja temelji se na blokiranju 5-HT2 receptora, koji su meta za poliomavirus.

Prognoza

Koliko žive s dijagnozom leukoencefalopatije mozga, ovisi o razlozima razvoja i prirodi patologije. Prognozu očekivanog trajanja života liječnik donosi pojedinačno, uzimajući u obzir dob i tjelesno stanje pacijenta. Prognoza bolesti vaskularnog podrijetla je uvjetno povoljna. Pravovremena korekcija vaskularnih poremećaja može odgoditi veliko oštećenje bijele tvari.

Kada se dijagnosticira HIV, leukoencefalopatija uzrokovana virusom drugi je vodeći uzrok smrti, drugi samo za ne-Hodgkinovim limfomom. Brojni rezultati obdukcije nisu pokazali izravnu vezu između smrtnosti i morfoloških značajki strukture žarišta (veličina, lokalizacija, stupanj atrofije tkiva, hidrocefalus) u virusnom obliku bolesti.

Preventivne akcije

Za prevenciju patologije, pacijentima s multiplom sklerozom koji se liječe Natalizumabom propisan je preventivni pregled na prisutnost JC virusa. Preventivne mjere uključuju opće preporuke za jačanje imunološkog sustava:

  1. Postupci otvrdnjavanja.
  2. Odbijanje loših navika.
  3. Organizacija zdrave, hranjive hrane.
  4. Aktivan način života, dozirana tjelesna aktivnost.

Prevencija porođajnih ozljeda u perinatalnom razdoblju i ozljeda na području glave u odrasloj dobi, sustavno praćenje i korekcija vrijednosti krvnog tlaka pomoći će izbjeći komplikacije i brzo napredovanje bolesti.

Leukoencefalopatija je progresivni proces uništavanja bijele tvari. Rano dijagnosticiranje i ispravna terapija patologije vaskularne geneze pridonosi značajnom poboljšanju stanja pacijenta.

Leukoencefalopatija - što će se dogoditi ako se mijelin razbije? Kako zaustaviti ovaj proces?

Virusne, autoimune i krvožilne bolesti mozga često prate uništavanje živčanih vlakana i gubitak najvažnijih funkcija organa. Dakle, progresivnu leukoencefalopatiju karakteriziraju oštećenja membrana neuronskih procesa i postupna degeneracija središnjeg živčanog sustava. Ovo je rijetka patologija koja se razvija u bolesnika sa smanjenim imunitetom..

Postoje i drugi mehanizmi oštećenja živčanog sustava. Vaskularna encefalopatija dobro reagira na liječenje, međutim, ako se otkrije virusna infekcija središnjeg živčanog sustava, prognoza je loša.

Klasična leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija rijetka je zarazna bolest koju karakterizira postupno uništavanje mijelinskih ovojnica živaca i disfunkcija središnjeg živčanog sustava. Patološke promjene u mozgu uzrokovane su aktivacijom humanog poliomavirusa tipa 2, koja se javlja u bolesnika sa smanjenim imunitetom. U 85-90% ljudi ovaj je virus prisutan u tkivima, ali se ne manifestira ni na koji način. Razvoj punopravnog liječenja još uvijek je u fazi eksperimentiranja i sistemskih istraživanja, pa danas bolest ima lošu prognozu.

Prije otkrića virusa ljudske imunodeficijencije smatralo se da se žarišna leukoencefalopatija dijagnosticira kod otprilike jednog pacijenta na 100 000 ljudi. Potkraj 20. stoljeća učestali su slučajevi otkrivanja bolesti. U to su vrijeme liječnici utvrdili vezu između imunodeficijencije koja se javlja u pozadini HIV infekcije i aktivacije poliovirusa u moždanim tkivima. HIV infekcija i AIDS nalaze se u 90% pacijenata koji pate od leukoencefalopatije. Preostalih 10% slučajeva bolesti povezano je s drugim stanjima imunodeficijencije i autoimunim patologijama.

Bolest se očituje kao neurološki i mentalni simptomi. Mnogi pacijenti s leukoencefalopatijom pate od mentalnih poremećaja. Postupno napredovanje bolesti dovodi do razvoja paralize mišića. Postojeće metode terapije omogućuju usporavanje patološkog procesa i ublažavanje nekih simptoma, međutim u 50% slučajeva infekcija završava smrću bolesnika.

Zašto je potreban mijelin?

Mozak tvore neuroni, njihovi procesi i pomoćne stanice. Ovo je najvažniji regulatorni organ potreban za održavanje vitalnih funkcija tijela i svjesnih aktivnosti. Neuroni koji čine subkortikalne jezgre i moždani korteks imaju duge procese (aksone) koji provode impulse u druge dijelove mozga i udaljene dijelove tijela. Uz pomoć aksona svi dijelovi središnjeg živčanog sustava međusobno komuniciraju, održavajući tako koordinaciju u radu. U ovom je slučaju normalan prijenos impulsa duž procesa nemoguć bez posebne ljuske.

Mijelinska ovojnica je protein-lipidni kompleks koji pokriva procese neurona u središnjem živčanom sustavu. Glija stanice tvore mijelin. Ova je struktura potrebna za električnu izolaciju aksona i brzi prijenos signala. Mielinske ovojnice vrlo su važne za brzu regulaciju motoričke aktivnosti i održavanje kognitivnih sposobnosti, uključujući emocionalnu kontrolu, pamćenje i inteligenciju..

Tipična građa neurona

Demijelinizacija je proces uništavanja mijelinske ovojnice neurona. Ova je komplikacija tipična za zarazne i autoimune bolesti, uključujući leukoencefalopatiju. Uništavanje izolacijskog plašta dovodi do činjenice da se električni impulsi polako šire u živcima. Pojavljuju se razni neurološki poremećaji koji utječu na svjesnu aktivnost i opću regulaciju tijela..

Ostale vrste

Uništavanje bijele tvari mozga opaža se u drugim patološkim stanjima..

  • Mala žarišna leukoencefalopatija je lezija određenih područja bijele tvari u mozgu, koja nastaje zbog nedovoljne opskrbe organa organom. Bolest se uglavnom dijagnosticira kod starijih muškaraca i žena koji pate od arterijske hipertenzije i ateroskleroze.
  • Periventrikularna leukoencefalopatija. Patologiju karakterizira istodobno oštećenje bijele i sive tvari mozga. Nalazi se kod starijih osoba s oštećenom cerebralnom cirkulacijom i kod djece pogođene intrauterinom ili porođajnom hipoksijom.
  • Stražnja reverzibilna leukoencefalopatija teški je neurološki poremećaj koji je posljedica bolesti bubrega, smanjenog imuniteta i liječenja kortikosteroidima.
  • Leukoencefalopatija s nakupljanjem laktata rijetka je bolest. Mielin je uništen u osnovi mozga i u strukturi leđne moždine.

Ostale se klasifikacije temelje na području pojave patoloških promjena i kliničkim manifestacijama bolesti. Dakle, leukoencefalopatija frontalnih režnjeva prvenstveno negativno utječe na svjesnu aktivnost osobe..

Razlozi za formaciju

Patološke promjene u mozgu, karakteristične za klasičnu leukoencefalopatiju, javljaju se tijekom početne infekcije ili reaktivacije humanog poliomavirusa tipa 2 u tijelu. Glavni uvjet za nastanak bolesti je smanjenje imuniteta. Uobičajeno, obrambeni sustavi tijela ne dopuštaju virusu da očituje svoja svojstva, pa zarazni uzročnik u neaktivnom obliku ostaje u bubrezima, slezeni i drugim organima. U slučaju imunodeficijencije, poliovirus se aktivira kao oportunistička infekcija.

Druge vrste bolesti povezane su s disfunkcijom kardiovaskularnog sustava. Dakle, vaskularna leukoencefalopatija je degenerativna bolest mozga, koju karakterizira postupno oštećenje bijele i sive tvari u pozadini oslabljenog protoka krvi. Ovo je zasebna patologija koja se može pripisati sortama discirkulatorne encefalopatije..

Razlozi za aktiviranje virusa:

  1. Infekcija virusom humane imunodeficijencije. Virusi postupno uništavaju velik broj imunokompetentnih stanica, uslijed čega je poremećen mehanizam sadržavanja oportunističkih zaraznih sredstava. Difuzna leukoencefalopatija dijagnosticira se u 5% osoba oboljelih od AIDS-a.
  2. Kongenitalna imunodeficijencija. To su DiGeorgeov sindrom, ataksija-telangiektazija i druge nasljedne patologije koje karakteriziraju smanjeni imunitet i urođene abnormalnosti. Ovom etiologijom leukoencefalopatija se često otkriva u djece..
  3. Kršenje hematopoetskih i imunoloških funkcija u hemoblastozi. Onkološke bolesti koštane srži i druge strukture koje čine komponente imunološkog sustava povećavaju rizik od demijelinizirajućih procesa.
  4. Autoimuni poremećaji su bolesti kod kojih obrambeni sustavi tijela počinju napadati zdrava tkiva. Bolest se javlja u bolesnika koji pate od sistemskog eritemskog lupusa, reumatoidnog artritisa i drugih patologija imunološkog sustava. Također, autoimuna leukoencefalopatija pojavljuje se uz agresivnu imunosupresivnu terapiju.

Dakle, nastajanje leukoencefalopatije može biti posljedica oslabljene imunološke kontrole tijela ili nedovoljne opskrbe neurona krvlju..

Informacije o virusu

Obitelj poliomavirusa (Polyomaviridae) opisana je u drugoj polovici 20. stoljeća. U početku su ti infektivni agensi pronađeni u tijelu ptica i sisavaca, no kasnije su znanstvenici dokazali opasnost određenih vrsta virusa za ljude. Poliomavirusi mogu ne samo oštetiti strukture živčanog sustava, već i povećati rizik od rasta tumora.

Klinički značajne vrste virusa:

  • ljudski poliomavirus prve vrste - utječe na bubrege i dišni sustav, često se aktivira nakon transplantacije organa;
  • ljudski poliomavirus druge vrste - uništava bubrege, slezenu i moždane strukture, uzrokuje leukoencefalopatiju;
  • ljudski poliomavirus tip 5, patogen povezan s rijetkom vrstom raka kože.

Do 80% ljudi zarazi se virusom već u djetinjstvu. Izvor zaraze može biti svatko tko je nositelj poliomavirusa ili akutne infekcije. Patogeni se prenose kapljicama u zraku. Ako se imunodeficijencija ne dogodi, virusne se čestice ne manifestiraju ni na koji način i ostaju u tkivima tijekom čovjekova života..

Faktori rizika

Liječnici su svjesni čimbenika rizika za pojavu bolesti povezanih sa životnim stilom, individualnom i obiteljskom anamnezom pacijenata. Ovi znakovi povećavaju vjerojatnost pojave poremećaja, ali ne uzrokuju izravno stvaranje infekcije ili vaskularnih bolesti..

Glavni čimbenici rizika:

  1. Lijekovi za multiplu sklerozu. U liječenju ove demijelinizirajuće bolesti ponekad se koriste lijekovi koji povećavaju rizik od aktivacije poliomavirusa.
  2. Patološka stanja, popraćena sužavanjem lumena arterija i oštećenjem žilnice. To je taloženje masnih naslaga u posudama (ateroskleroza), povišeni krvni tlak i urođene anomalije.
  3. Transplantacija organa praćena imunosupresivnom terapijom. Obrambene snage tijela su oslabljene i infekcija počinje utjecati na mozak.
  4. Stanja autoimune i imunodeficijencije u bliskih srodnika pacijenta.
  5. Kasno započinjanje liječenja HIV infekcije i urođenih patologija koje narušavaju imunitet.
  6. Primjena kemoterapije za liječenje raka. Citostatski lijekovi negativno utječu na funkciju crvene koštane srži i smanjuju imunitet.

Rano otkrivanje čimbenika rizika igra važnu ulogu u prevenciji bolesti.

Simptomi

Klasični oblik bolesti uzrokuje neurološke poremećaje u roku od nekoliko dana nakon aktivacije poliomavirusa. Za razliku od ostalih infekcija središnjeg živčanog sustava, progresivna leukoencefalopatija se ne očituje cerebralnim i meningealnim simptomima. Infektivni agensi prvenstveno utječu na strukture odgovorne za održavanje kognitivnih sposobnosti. Kasnije se javljaju poremećaji kretanja. Uništavanje bijele tvari mozga ishemijske prirode također utječe na inteligenciju i osobnost, međutim, patološke se promjene razvijaju puno sporije. Demencija se dijagnosticira nekoliko godina nakon pojave bolesti.

Simptomi i znakovi:

  • nemotivirane promjene raspoloženja;
  • razdražljivost, agresivnost;
  • smanjena oštrina vida;
  • apatija i smanjena radna sposobnost;
  • stalna paranoja;
  • smanjena inteligencija;
  • oštećenje pamćenja;
  • nemogućnost učenja;
  • slabost mišića;
  • poremećaj hoda.

Virusna leukoencefalopatija ima agresivniji tijek. Gotovo svaki drugi pacijent razvija mentalne poremećaje. U slučaju vaskularne patologije do izražaja dolaze kognitivne promjene karakteristične za demenciju.

Kojem liječniku se obratiti

Neurolozi su uključeni u dijagnozu i liječenje različitih vrsta encefalopatije. Tijekom prvog posjeta, liječnik će pitati pacijenta o pritužbama i ispitati povijest bolesti kako bi utvrdio čimbenike rizika za bolesti središnjeg živčanog sustava. Tada se provodi opći neurološki pregled, uključujući procjenu refleksne aktivnosti. Neurolog obraća pažnju na hod pacijenta i koordinaciju rada mišića općenito.

U početnoj dijagnozi može sudjelovati psihoterapeut. Liječnik ovog profila identificira mentalne poremećaje karakteristične za encefalopatiju i procjenjuje stupanj kognitivnih oštećenja. Ozbiljnost intelektualnih i emocionalnih promjena ukazuje na fazu patološkog procesa. Konačna dijagnoza može se postaviti tek nakon instrumentalnih i laboratorijskih pregleda.

Utvrđivanje dijagnoze

Dijagnoza virusne leukoencefalopatije

Da bi se otkrio neurološki poremećaj zarazne prirode, potrebna su vizualna i laboratorijska ispitivanja. Važno je isključiti druge bolesti koje pokazuju slične simptome i komplikacije..

  • Snimanje magnetske rezonancije visoko je informativna vizualna studija koja vam omogućuje detaljnu procjenu stanja svih dijelova mozga. Slike prikazuju različita žarišta gubitka mijelina u bijeloj tvari i jezgrama organa. Leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla odmah se isključuje.
  • Biopsija tkiva. Uz pomoć kraniotomije i punkcije, liječnik uzima mali uzorak tkiva s oštećenog područja organa. Histološki pregled materijala omogućuje vam potvrdu dijagnoze.
  • Potražite virusne čestice u likvoru pomoću lančane reakcije polimeraze (PCR). Ovo je točan laboratorijski test za traženje aktivne infekcije. Za test se izvodi lumbalna punkcija.
  • Oftalmološki pregledi usmjereni na procjenu oštrine vida i traženje specifičnih abnormalnosti karakterističnih za bolest.

Glavni znakovi bolesti mogu se vidjeti na MRI. Studije pojašnjenja potrebne su za procjenu ozbiljnosti stanja.

Dijagnostika vaskularne leukoencefalopatije

Ova vrsta oštećenja mozga otkriva se pomoću drugih instrumentalnih studija. Neurolog treba procijeniti stanje cerebralnih žila.

  • Ultrazvučna dijagnostika žila glave i vrata siguran je vizualni pregled potreban za procjenu učinkovitosti opskrbe središnjim živčanim sustavom krvi.
  • Magnetska rezonanca angiografija. Uz pomoć tomografa neurolog dobiva volumetrijske slike arterija i vena različitih dijelova mozga. MR znakovi vaskularne leukoencefalopatije uglavnom su predstavljeni žarištima ishemije i neuronske degeneracije.
  • Pregled kardiovaskularnog sustava elektrokardiografijom, svakodnevno praćenje EKG-a i ultrazvučni pregled.

Da bi se razjasnilo stanje žila, može se propisati konzultacija kardiologa. Također se provodi oftalmološki pregled.

Metode liječenja

Multifokalna leukoencefalopatija virusne prirode ne reagira na liječenje. Postoje samo režimi suportivne terapije koji usporavaju napredovanje bolesti. Pacijenti su propisani neuroprotektivnim lijekovima. Ako je bolest nastala u pozadini terapije za autoimune patologije, provodi se pročišćavanje krvi (plazmafereza). Nedavno su se pojavile informacije o učinkovitosti nekih neuroleptika i antidepresiva u liječenju bolesti, ali istraživanja takve terapije još nisu dovršena..

Vaskularna leukoencefalopatija može se ispraviti lijekovima. Liječnici odabiru lijekove koji izravno utječu na mehanizam razvoja bolesti. Potrebno je obnoviti cirkulaciju krvi u središnjem živčanom sustavu i ukloniti negativne čimbenike, uključujući visoki krvni tlak i aterosklerozu. Ako se otkriju strukturne patologije velikih arterija, provodi se kirurška intervencija.

Lijekovi za vaskularnu patologiju:

  • blokatori kalcijevih kanala i antagonisti adrenergičkih receptora za poboljšanje opskrbe krvlju tkiva;
  • antitrombocitna sredstva za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka u arterijama i venama;
  • neuroprotektivni lijekovi, uključujući nootropice, vitamine i elemente u tragovima.

Shemu terapije lijekovima za primarne kardiovaskularne bolesti odabire kardiolog. Pacijenti s hipertenzijom moraju neprestano nadzirati krvni tlak i slijediti dijetu. Za bilo koji oblik encefalopatije potrebno je prestati piti alkohol i pušiti. Pretjerano vježbanje također može pogoršati stanje..

Koliko živi s takvom dijagnozom

Virusnu leukoencefalopatiju karakterizira izuzetno loša prognoza. Svaki drugi pacijent pada u komu i umire nekoliko mjeseci nakon pojave patoloških promjena. Važno je uzeti u obzir da do 90% bolesnika pati od AIDS-a ili kongenitalne imunodeficijencije, pa prognoza ovisi i o popratnim bolestima. Kvaliteta života preživjelih pacijenata značajno je narušena zbog kognitivnih i neuroloških komplikacija.

Vaskularno oštećenje mozga nije toliko opasno. Adekvatna terapija lijekovima omogućuje usporavanje napredovanja bolesti i značajno poboljšanje stanja. Redovitim uzimanjem lijekova koje je propisao liječnik i pravilnim načinom života, pacijenti žive pet ili više godina nakon dijagnoze. Ako se uz osnovnu patologiju pacijentu dijagnosticira moždani udar i demencija, prognoza je loša.

Progresivna vaskularna leukoencefalopatija mozga

Klasična leukoencefalopatija kronična je progresivna bolest središnjeg živčanog sustava uzrokovana infekcijom humanim poliomavirusom tipa 2, zahvaćajući uglavnom bijelu tvar mozga i popraćena demijelinizacijom - uništavanjem mijelinske ovojnice živčanih vlakana. Javlja se kod osoba s imunodeficijencijom.

Teška leukoencefalopatija očituje se mentalnim, neurološkim poremećajima i simptomima opijenosti u pozadini umnožavanja virusa. Klinika se također očituje cerebralnim i meningealnim simptomima..

Virus koji je uzrokovao bolest prvi je put identificiran 1971. godine. Kao neovisna bolest, progresivna leukoencefalopatija izolirana je 1958. godine. Virus JC, nazvan po prvom pacijentu Johnu Cunninghamu, nosi oko 80% svjetske populacije. Međutim, zbog normalnog funkcioniranja imunološkog sustava, infekcija se ne manifestira i prolazi u latentnom stanju..

Sredinom 20. stoljeća stopa incidencije bila je 1 slučaj na 1 milijun stanovništva. Krajem 90-ih incidencija je pala na jedan slučaj na 200 tisuća stanovnika. Nakon uvođenja novog liječenja HAART (visokoaktivna antiretrovirusna terapija), progresivna leukoencefalopatija mozga javlja se u jednog od 1000 pacijenata s HIV-om.

Pored virusne leukoencefalopatije, postoje i druge vrste lezija bijele tvari s vlastitom prirodom i kliničkom slikom. O njima se govori u stavku "klasifikacija".

Uzroci

Razvoj leukoencefalopatije temelji se na reaktivaciji virusa zbog pogoršanja imunološkog sustava. 80% pacijenata kojima je dijagnosticirana leukoencefalopatija ima AIDS ili su nositelji HIV infekcije. 20% preostalih bolesnika pati od malignih tumora, Hodgkinovih i ne-Hodgkinovih limfoma.

JC virus oportunistička je infekcija. To znači da se kod zdravih ljudi ne očituje, već se počinje razmnožavati pod uvjetom smanjenog imuniteta. Virus se prenosi kapljicama u zraku i fekalno-oralnim putem, što ukazuje na njegovu rasprostranjenost među svjetskom populacijom.

Početni ulazak infekcije u zdravo tijelo ne uzrokuje simptome, a prijevoz je latentan. U tijelu zdrave osobe, naime u bubrezima, koštanoj srži i slezeni, virus je u stanju postojanosti, odnosno jednostavno se „čuva“ u zdravom tijelu.

Kad se imunološki sustav pogorša, na primjer, osoba koja je oboljela od HIV infekcije, opći i specifični otpor imunoloških mehanizama se smanjuje. Počinje reaktivacija virusa. Aktivno se množi i ulazi u krvotok, odakle se prenosi kroz krvno-moždanu barijeru u bijelu tvar mozga. Živi u oligodendrocitima i astrocitima, koji kao rezultat njegove vitalne aktivnosti uništavaju. JC virus ulazi u stanicu vežući se za stanične receptore - serotoninski 5-hidroksitriptamin-2A receptor. Nakon uništavanja oligodendrocita započinje aktivan proces demijelinizacije, razvija se multifokalna encefalopatija mozga.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija pod mikroskopom očituje se uništavanjem oligodendrocita. U stanicama se nalaze ostaci virusa i povećane jezgre. Astrociti se povećavaju u veličini. Rez na mozgu otkriva žarišta demijelinizacije. Na istim se područjima uočavaju male šupljine.

Klasifikacija

Bijela tvar se uništava ne samo virusnom infekcijom ili imunosupresijom.

Discirkulatorna leukoencefalopatija

Encefalopatija u općenitom smislu jest postupno uništavanje moždane tvari zbog poremećaja cirkulacije, često u pozadini vaskularne patologije: arterijske hipertenzije i ateroskleroze. Encefalopatiju prate velike promjene u tvari. Spektar lezija također uključuje bijelu tvar mozga. Češće je to difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga uništavanje bijele tvari u većini mozga..

Leukoencefalopatija mozga vaskularnog podrijetla popraćena je stvaranjem malih infarkta bijele tvari. U tijeku razvoja bolesti pojavljuju se žarišta demijelinizacije, oligodendrociti i astrociti umiru. U istim područjima na mjestu mikroinfarkta nalaze se ciste i edemi oko žila kao posljedica upale..

Mala žarišna leukoencefalopatija, vjerojatno vaskularnog podrijetla, naknadno je popraćena gliozom - nadomještanjem normalnog radnog živčanog tkiva analogom vezivnog tkiva. Glioze su žarišta malo ili nimalo nefunkcionalnog tkiva.

Podvrsta discirkulatorne encefalopatije je mikroangiopatska leukoencefalopatija. Bijelo tkivo uništava se zbog oštećenja ili začepljenja malih žila: arteriola i kapilara.

Mala fokalna i periventrikularna leukoencefalopatija

Suvremeni naziv patologije je periventrikularna leukomalacija. Bolest je praćena stvaranjem žarišta mrtvog tkiva u bijeloj tvari mozga. Javlja se u djece i jedan je od uzroka dječje cerebralne paralize. Cerebralna leukoencefalopatija u djece obično se javlja u mrtvorođene djece.

Leukomalacija ili omekšavanje bijele tvari nastaje uslijed hipoksije i ishemije mozga. Obično se povezuje s niskim krvnim tlakom u bebi, otežanim disanjem odmah nakon poroda ili komplikacijama infekcije. Periventrikularna leukoencefalopatija mozga kod djeteta može se razviti zbog nedonoščadi ili loših navika majke, zbog kojih je dijete bilo opijeno u razdoblju intrauterinog razvoja.

Umrlo dijete može imati kombiniranu varijantu - multifokalnu i periventrikularnu leukoencefalopatiju vaskularne geneze. To je kombinacija krvožilnih poremećaja, poput urođenih srčanih mana i problema s disanjem nakon rođenja.

Otrovna leukoencefalopatija

Razvija se uslijed unosa otrovnih tvari, na primjer, ubrizgavanjem droga ili zbog opijenosti produktima raspadanja. Može se javiti i kao posljedica bolesti jetre kod kojih metabolički proizvodi otrovnih tvari koje uništavaju bijelu tvar prodiru u mozak. Raznolikost je leverzna leukoencefalopatija straga. To je sekundarna reakcija na poremećaj cirkulacije, obično s naglom promjenom krvnog tlaka praćenom stagnacijom krvi u mozgu. Rezultat je hiperperfuzija. Razvija se edem mozga, lokaliziran u stražnjem dijelu glave.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari

To je genetski uvjetovana bolest uzrokovana mutacijom gena EIF. Uobičajeno kodiraju sintezu proteina, ali nakon mutacije njihova se funkcija gubi i količina sintetiziranog proteina smanjuje za 70%. Pronađeno u djece.

Klasifikacija ljestvice:

  • Mala žarišna nespecifična leukoencefalopatija. U bijeloj se tvari javljaju mala žarišta ili mikroinfarkti.
  • Multifokalna leukoencefalopatija. Jednako kao i prethodni, žarišta dosežu velike veličine i ima ih mnogo.
  • Difuzna leukoencefalopatija. Karakterizirane blagim lezijama bijele tvari u cijelom području mozga.

Simptomi

Klinička slika klasične progresivne multifokalne encefalopatije sastoji se od neuroloških, mentalnih, zaraznih i cerebralnih simptoma. Sindrom opijenosti prate glavobolje, umor, razdražljivost i vrućica. Neurološki simptomi leukoencefalopatije:

  1. iritacija membrana mozga: fotofobija, glavobolja, mučnina i povraćanje, ukočeni mišići vrata i specifično držanje žabljeg psa;
  2. slabljenje ili potpuni nestanak mišićne snage na udovima jedne strane tijela;
  3. jednostrani gubitak vida ili smanjenje njegove točnosti;
  4. oslabljena svijest i koma.

Demencija je neuropsihijatrijski poremećaj. U bolesnika je pažnja raspršena, opseg kratkotrajnog pamćenja se smanjuje. Pacijenti postaju letargični, letargični i ravnodušni. S vremenom potpuno izgube zanimanje za vanjski svijet. Napadi se javljaju u 20% bolesnika.

Klinička slika može se nadopuniti upalom moždanog tkiva i fokalnim simptomima. Tako, na primjer, pojedinačna nespecifična žarišta leukoencefalopatije u frontalnim režnjevima mogu biti popraćena dezinhibicijom ponašanja i poteškoćama u kontroli emocionalnih reakcija. Rođaci i voljeni često se žale na neobične i impulzivne postupke pacijenta, koji nemaju adekvatno objašnjenje.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari klinički se dijeli u sljedeće faze:

  • dječji;
  • dječji;
  • kasno.

Dijetetna varijanta dijagnosticira se prije prve godine života. Nakon rođenja objektivno se otkrivaju neurološki poremećaji i pridružene stečene ili urođene lezije unutarnjih organa.

Dječji oblik javlja se u dobi između 2 i 6 godina. Javlja se zbog vanjskih čimbenika, češće je to neuroinfekcija ili stres. Kliničku sliku karakterizira brzi porast deficita neuroloških simptoma, smanjenje krvnog tlaka i oslabljena svijest, sve do kome.

Kasna leukoencefalopatija dijagnosticira se nakon 16 godina. Očituje se uglavnom neurološkim simptomima: poremećen je rad malog mozga i piramidalnog trakta. Epilepsija se kasnije naslaže. Demencija nastaje u starosti. Pacijenti također imaju mentalne poremećaje: depresiju, nehotične psihoze, migrene i nagli pad libida. U žena kasnu varijantu prate hormonalni poremećaji. Bilježe se dismenoreja, neplodnost, rana menopauza. Dijagnostiku otežava činjenica da u žena u prvi plan dolaze neurološki poremećaji, a ne cerebralni i neurološki simptomi.

Znakovi vaskularne leukoencefalopatije:

  1. Neuropsihološki poremećaji. To uključuje poremećaje u ponašanju, kognitivna oštećenja i emocionalna voljna oštećenja..
  2. Poremećaji kretanja. Složeni svjesni pokreti su poremećeni, a mogu se primijetiti i žarišni simptomi u obliku hemipareze ili hemiplegije.
  3. Autonomni poremećaji: gubitak apetita, hiperhidroza, proljev ili zatvor, otežano disanje, lupanje srca, vrtoglavica.

Dijagnostika

Dijagnoza klasične leukoencefalopatije temelji se na otkrivanju DNA virusa lančanom reakcijom polimeraze. Dijagnoza također uključuje snimanje magnetske rezonancije i pregled cerebrospinalne tekućine. Međutim, promjene u cerebrospinalnom likvoru su nespecifične i često odražavaju tipične promjene u upali..

Na MRI se nalaze žarišta povećanog intenziteta, koja se asimetrično nalaze u bijeloj tvari frontalnog i okcipitalnog režnja. MR slika periventrikularne malofokalne leukoencefalopatije: žarišta niskog intenziteta u načinu T1. Lezije se također nalaze u kori velikog mozga, moždanom stablu i malom mozgu..

Metode liječenja

Ne postoji lijek koji eliminira uzrok bolesti. Glavni cilj terapije je utjecati na patološki proces pomoću glukokortikoida i citotoksičnih sredstava. Liječenje se također nadopunjuje lijekovima koji stimuliraju imunološki sustav. Druga grana terapije je uklanjanje simptoma.

Prognoza

Prognoza je loša. Koliko žive: od trenutka dijagnoze, pacijenti u prosjeku žive od 3 do 20 mjeseci.

Prevencija

Osobama koje su u obitelji imale neurodegenerativne bolesti prikazuje se preventivna dijagnostika za prisutnost JC virusa. Međutim, zbog velike učestalosti virusa, teško je odrediti prognozu za razvoj bolesti. 2013. godine Uprava za hranu i lijekove (FDA) razvila je upitnik koji može pomoći u sumnji na rano oštećenje vida, osjetljivost, osjećaje, govor i hod te, ako je rezultat testa pozitivan, poslati osobu na pregled..

Za Više Informacija O Migreni

Gubici Memorija

Vaskularne Bolesti