Progresivna multifokalna leukoencefalopatija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Sav sadržaj iLive pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi se osiguralo da bude što precizniji i stvarniji.

Imamo stroge smjernice za odabir izvora informacija i povezujemo samo s uglednim web mjestima, akademskim istraživačkim institucijama i, gdje je to moguće, dokazanim medicinskim istraživanjima. Napominjemo da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Poveznice na takve studije koje se mogu kliknuti.

Ako smatrate da je bilo koji naš sadržaj netočan, zastario ili na bilo koji drugi način sumnjiv, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (subkortikalna encefalopatija) spora je virusna infekcija središnjeg živčanog sustava koja se razvija u imunodeficijencijskim stanjima. Bolest rezultira subakutnom progresivnom demijelinizacijom CNS-a, multifokalnim neurološkim deficitima i smrću, obično unutar godine dana. Dijagnoza se postavlja pomoću CT ili MPT i CSF PCR-a s kontrastom. Simptomatsko liječenje.

ICD-10 kod

A81.2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.

Epidemiologija progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Izvor patogena je osoba. Putovi prijenosa nisu dobro razumljivi, vjeruje se da se patogen može prenijeti kapljicama u zraku i fekalno-oralnim putem. U velikoj većini slučajeva infekcija je asimptomatska. Protutijela pronađena u 80-100% populacije.

Što uzrokuje progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju?

Progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju uzrokuje virus JC iz porodice Papovaviridae, rod Polyomavirus. Genom virusa predstavljen je kružnom RNA. Uzrok progresivne multifokalne leukoencefalopatije (PMLE) najvjerojatnije je reaktivacija JC virusa iz obitelji papovavirusa, široko rasprostranjene u populaciji, koja obično ulazi u tijelo u djetinjstvu, a ostaje latentna u bubrezima i drugim organima i tkivima (na primjer, mononuklearne stanice središnjeg živčanog sustava). Reaktivirani virus ima tropizam za oligodendrocite. U većine bolesnika zabilježeno je suzbijanje staničnog imuniteta u pozadini AIDS-a (najčešći čimbenik rizika), limfnih i mijeloproliferativnih (leukemija, limfom) ili drugih bolesti i stanja (na primjer, Wiskott-Aldrichov sindrom, transplantacija organa). Rizik od razvoja progresivne multifokalne leukoencefalopatije u bolesnika sa AIDS-om povećava se s porastom virusnog opterećenja; Trenutno se učestalost progresivne multifokalne leukoencefalopatije smanjila zbog široke dostupnosti učinkovitijih antiretrovirusnih lijekova.

Patogeneza progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Poraz središnjeg živčanog sustava događa se kod osoba s imunodeficijencijama u pozadini AIDS-a, limfoma, leukemije, sarkoidoze, tuberkuloze, farmakološke imunosupresije. JC virus pokazuje izraženi neurotropizam i selektivno inficira neuroglijske stanice (astrocite i oligodendrocite), što dovodi do poremećaja sinteze mijelina. U supstanci mozga nalaze se višestruka žarišta demijelinizacije u moždanim hemisferama, trupu i malom mozgu s maksimalnom gustoćom na granici sive i bijele tvari.

Simptomi progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Pojava bolesti je postupna. Bolest se može debitirati s pojavom neugodnosti i nespretnosti kod pacijenta, a potom se poremećaji kretanja pogoršavaju sve do razvoja hemipareze. Multifokalno oštećenje moždane kore dovodi do razvoja afazije, dizartrije, hemianopsije, kao i senzornog, cerebelarnog i matičnog zatajenja. U nekim se slučajevima razvija poprečni mijelitis. U 2/3 bolesnika primjećuju se demencija, mentalni poremećaji i promjene osobnosti. Pacijente s AIDS-om karakteriziraju glavobolje i napadaji. Progresivno napredovanje bolesti dovodi do smrti, obično 1-9 mjeseci nakon početka. Tečaj je progresivan. Neurološki simptomi progresivne multifokalne leukoencefalopatije odražavaju difuzne asimetrične lezije moždanih hemisfera. Karakterizira hemiplegija, hemianopsija ili druge promjene u vidnim poljima, afazija, dizartrija. Kliničkom slikom dominiraju poremećaji viših moždanih funkcija i poremećaji svijesti, praćeni teškom demencijom. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija je fatalna u roku od 1-6 mjeseci.

Dijagnostika progresivne multifokalne leukoencefalopatije

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija treba razmotriti u slučajevima neobjašnjive progresivne disfunkcije mozga, posebno u bolesnika s osnovnim imunodeficijencijskim stanjima. PMLE je podržan pojedinačnim ili višestrukim patološkim promjenama u bijeloj tvari mozga otkrivenim na CT-u ili MRI-u s pojačanim kontrastom. Na slikama ponderiranim T2 otkriva se signal pojačanog intenziteta bijele tvari, kontrast se nakuplja duž periferije u 5-15% patološki izmijenjenih žarišta. CT obično otkriva više asimetričnih slivnih žarišta male gustoće koja ne akumuliraju kontrast. Otkrivanje antigena virusa JC u likvoru pomoću PCR-a u kombinaciji s karakterističnim promjenama na CT MRI potvrđuje dijagnozu progresivne multifokalne leukoencefalopatije. U standardnoj studiji likvor se često ne mijenja, serološke studije nisu informativne. Ponekad se u svrhu diferencijalne dijagnoze izvodi stereotaksična biopsija mozga, koja se, međutim, rijetko opravdava.

CT i MRI snimci otkrivaju žarišta male gustoće u bijeloj tvari mozga; u biopsijama moždanog tkiva otkrivaju se virusne čestice (elektronska mikroskopija), antigen virusa se otkriva imunocitokemijskom metodom, virusni genom (PCR). JC virus se razmnožava u kulturi stanica primata.

Vrste leukoencefalopatije, koliko žive, simptomi i liječenje

Vrste leukoencefalopatije, koliko žive, simptomi i liječenje

Simptomi leukoencefalopatije

  • Poremećaji motoričkog aparata - nema koordinacije pokreta;
  • Slabost u udovima;
  • Jednostrana paraliza udova;
  • Kršenja govornog aparata - skotom;
  • Odstupanja u radu vidnog organa - hemianopsija;
  • Utrnulost u raznim dijelovima tijela - privremena i trajna utrnulost;
  • Funkcije gutanja su oštećene;
  • Inkontinencija mokraće od strane organa mokraćnog sustava - mjehura;
  • Epileptični napadaji;
  • Smanjenje pamćenja ili njegov djelomični gubitak;
  • Smanjena intelektualna sposobnost;
  • Djelomična demencija;
  • Mučnina koja traje dugo i može izazvati refleks gega;
  • Bolovi u glavi, ponekad vrlo jaki.

Simptomi ove patologije naglo se razvijaju i napreduju brzim tempom, što pacijenta može dovesti do takvih znakova bolesti:

  • Bulbarna paraliza;
  • Parkinsonov sindrom;
  • Hod poremećen;
  • Javlja se drhtanje ruku;
  • Postoje znakovi podrhtavanja tijela.

Pacijenti s takvim simptomima nisu svjesni svoje patologije i oštećenja mozga, stoga rođaci moraju hitno prisiliti takve ljude na dijagnozu kako bi znali kako liječiti bolest.

Klasifikacija

Discirkulacijski

Glavni razlog pojave i razvoja malofokalne leukoencefalopatije vaskularne geneze je oštećenje žila mozga uzrokovano hipertenzijom, traumom, pojavom aterosklerotičnih plakova, endokrinih bolesti i bolesti kralježnice. Cirkulacija krvi je oštećena zbog zgušnjavanja krvi i vaskularnih začepljenja. Faktor pogoršanja je alkoholizam i pretilost. Vjeruje se da se bolest razvija u prisutnosti otežavajućih nasljednih čimbenika.

Ova se patologija naziva i progresivna vaskularna leukoencefalopatija. Prvo se pojavljuju mala žarišta vaskularnih lezija, a zatim se povećavaju, što uzrokuje pogoršanje stanja pacijenta. S vremenom rastu znakovi patologije, koji su uočljivi drugima. Memorija se pogoršava, inteligencija se smanjuje, javljaju se psihoemocionalni poremećaji.

Žarišna encefalopatija vaskularnog podrijetla bilježi se uglavnom kod muškaraca nakon 55 godina. Prije je ovo kršenje bilo uključeno u popis ICD-a, ali je kasnije isključeno.

Progresivno multifokalno

Glavna značajka ove vrste kršenja je pojava velikog broja lezija. Upala je uzrokovana ljudskim poliomavirusom 2 (JC poliomavirus). Nalazi se u 80% svjetskih stanovnika. U latentnom stanju živi u tijelu nekoliko godina, ali kad imunitet oslabi, aktivira se i ulaskom u središnji živčani sustav izaziva upalu.

Poraz je često asimetričan. Znakovi PML-a uključuju paralizu, parezu, ukočenost mišića i podrhtavanje koje podsjeća na Parkinsonovu bolest. Lice postaje maska. Moguć je gubitak vida. Teška kognitivna oštećenja, smanjena pažnja.

Periventrikularni

Leukopatija mozga kod djeteta uzrokovana je hipoksijom koja se javlja tijekom poroda. Instrumentalne dijagnostičke metode omogućuju vam da vidite područja odumiranja tkiva, uglavnom u blizini moždanih komora. Periventrikularna vlakna odgovorna su za lokomotornu aktivnost, a njihova oštećenja dovode do dječje cerebralne paralize. Lezije se pojavljuju simetrično, u posebno teškim slučajevima nalaze se u svim središnjim područjima mozga. Poraz karakterizira prolazak 3 faze:

  • pojava;
  • razvoj koji dovodi do strukturnih promjena;
  • stvaranje ciste ili ožiljka.

Periventrikularnu leukoencefalopatiju karakteriziraju 3 stupnja bolesti. Blagi stupanj karakterizira blaga težina simptoma. Obično nestanu u roku od tjedan dana nakon rođenja. Za prosječni stupanj karakterističan je porast intrakranijalnog tlaka, javljaju se konvulzije. Kada je ozbiljno, dijete je u komi.

Liječenje uključuje masažu, fizioterapiju, posebne vježbe.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari

Glavni uzrok ove bolesti su genske mutacije koje potiskuju sintezu proteina. Najčešće se pojavljuje kod djece, uglavnom u dobi od dvije do šest godina. Pokretački čimbenici uključuju ozbiljan mentalni stres uzrokovan traumom ili teškom bolešću.

Preventivne mjere

Ne postoji specifična terapija za leukoencefalopatiju. No, rizik od razvoja bolesti može se svesti na najmanju moguću mjeru. Da biste to učinili, morate slijediti neka pravila:

  • uzimanje mineralnih kompleksa, jačanje imuniteta pomoći će smanjiti aktivnost štetnih mikroba, ako ih ima;
  • kontrola težine;
  • isključivanje loših navika iz života;
  • redoviti boravak na čistom zraku;
  • Uravnotežena prehrana;
  • pravodobni lijekovi.

S obzirom na to da je demencija uzrokovana virusnom lezijom glave, terapija će biti usmjerena izravno na suzbijanje simptoma bolesti. Teškoća u ovoj fazi liječenja može biti u prevladavanju takozvane krvno-moždane barijere. Da bi lijek prošao ovu prepreku, mora biti dobro topljiv u mastima..

Međutim, u ovom se trenutku mnoga antivirusna sredstva smatraju topivima u vodi, pa ih je stoga teško koristiti. Desetcima godina stručnjaci su testirali razne vrste lijekova, popis je velik i nema smisla navesti ga, u svakom slučaju lijek se odabire pojedinačno.

Etiologija Binswangerove bolesti i njezini oblici

Podrijetlo je povezano s kontinuiranim porastom krvnog tlaka. Najčešće se to događa kod starijih pacijenata koji imaju kolebanja tlaka tijekom dana. Rijetko se Binswangerova bolest dijagnosticira u odsustvu ovih poremećaja. Uz to, cerebralna ili amiloidna angiopatija i druge vaskularne patologije dovode do bolesti..

Prvi znakovi subkortikalne patologije nalaze se u dobi od 55-60 godina. Međutim, oni s genetski predisponiranom Binswangerovom bolešću razvijaju simptome demencije čak i u mladosti..

Oni koji spadaju u rizičnu skupinu i mogu se razboljeti od leukoencefalopatije trebali bi saznati o čemu se radi. Uništavanje bijele tvari događa se uslijed smanjenja lumena i povećanja debljine žila mozga. To dovodi do oštećenja opskrbe krvlju i postupne atrofije bijele tvari. U njemu se javljaju krvarenja, tuljani. Mozak bijele tvari koji nestaje ispunjava se tekućinom.

ICD 10 kod bolesti definiran je kao I67.3. Pri opisivanju kliničke slike naznačeni su oblici patologije: mala fokalna, progresivna multifokalna, periventrikularna, leukoencefalopatija s bijelom tvari koja nestaje.

Suportivna terapija

Nemoguće je potpuno se oporaviti od ove patologije, stoga će bilo kakve terapijske mjere biti usmjerene na suzbijanje patološkog procesa i normaliziranje funkcija subkortikalnih struktura mozga.

S obzirom da je vaskularna demencija u većini slučajeva rezultat virusnog oštećenja struktura mozga, liječenje bi prvenstveno trebalo biti usmjereno na suzbijanje virusnog fokusa.

Poteškoća u ovoj fazi može biti prevladavanje krvno-moždane barijere kroz koju potrebni lijekovi ne mogu prodrijeti.

Da bi lijek prošao ovu barijeru, mora biti lipofilne strukture (topljiv u mastima).

Do danas je, nažalost, većina antivirusnih lijekova topiva u vodi, što stvara poteškoće u njihovoj uporabi..

Tijekom godina medicinski radnici isprobavali su razne lijekove s različitim stupnjevima učinkovitosti..

Ti lijekovi uključuju:

  • aciklovir;
  • peptid-T;
  • deksametazon;
  • heparin;
  • interferoni;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Cidofovir, koji se daje intravenozno, može poboljšati moždanu aktivnost.

Lijek citarabin se dobro pokazao. Pomoću nje moguće je stabilizirati stanje pacijenta i poboljšati njegovu opću dobrobit..

Ako se bolest javlja u pozadini HIV infekcije, treba provesti terapiju antiretrovirusnim lijekovima (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Prognoza za leukoencefalopatiju

Koliko dugo žive s leukoencefalopatijom, ovisi o fazi u kojoj je započela suportivna terapija i stupnju oštećenja mozga. Nemoguće je izliječiti se od bilo kojeg od ovih oblika bolesti. Patološki proces uvijek dovodi do smrti pacijenta. Ako ne provodite antivirusnu terapiju, tada će pacijent živjeti najdulje šest mjeseci od trenutka kada su otkrivena kršenja u bijelom moždanom tkivu.

Slijedeći preporuke liječnika i upotrebu propisanih lijekova, očekivano trajanje života može se malo povećati. Ako pacijent redovito pije sve lijekove, tada će živjeti nešto više od godinu dana od trenutka kada je postavljena dijagnoza.

Postoje slučajevi kada su ljudi umrli u roku od mjesec dana nakon početka razvoja patologije. To se može dogoditi tijekom akutnog tijeka..

Simptomi

Simptomatologija patoloških procesa razvija se tijekom nekoliko godina i može se manifestirati u dvije varijante:

  • Neprekidno se razvija, sa sve većom složenošću.
  • Tijekom razdoblja napredovanja patoloških promjena postoje duga razdoblja stabilizacije bez pogoršanja zdravstvenog stanja pacijenta..

Klinička slika bolesti izravno ovisi o mjestu patološkog procesa u mozgu i njegovoj vrsti

U pravilu se simptomi pogoršavaju kod visokog krvnog tlaka dulje vrijeme..

U početnim fazama kliničku sliku leukoencefalopatije karakteriziraju:

  • smanjena mentalna izvedba;
  • slabost u udovima;
  • odvlačenje pažnje;
  • usporavanje reakcije;
  • apatija;
  • plačljivost;
  • nespretnost.

Nadalje, san je poremećen, tonus mišića se povećava, osoba postaje razdražljiva, sklona depresivnim stanjima, osjećaju straha, fobijama.

Ponekad dolazi do smanjenja vida, glavobolje koje se pogoršavaju kihanjem ili kašljanjem.

Kao rezultat toga, pacijent postaje potpuno bespomoćan, sklon epileptičkim napadajima, nesposoban sam se brinuti za sebe, kontrolirati pražnjenje crijeva i mokraćnog mjehura.

Najčešće se simptomi manifestiraju kao:

Također preporučujemo čitanje: Hipoksična ishemijska encefalopatija mozga

gubitak pamćenja, smanjena pažnja, oštra promjena raspoloženja, inhibirano razmišljanje - opaženo u 70–90% bolesnika; nesuvisli, poremećeni govor, abnormalan izgovor - 40%; usporeni, poremećeni pokreti - 50%; slabost jedne strane tijela - 40%; kršenje refleksa gutanja - 30%; urinarna inkontinencija - 25%; demencija - 90%

Mentalni poremećaji

Uz vaskularnu leukoencefalopatiju, pacijenti imaju mentalne poremećaje koji se izražavaju:

  • U oštećenju pamćenja. Osoba postaje nesposobna pamtiti nove informacije, reproducirati prošle događaje i njihov slijed, gubi prethodno stečena znanja i vještine.
  • Oštećenja intelektualnih sposobnosti uključuju smanjenu sposobnost analiziranja svakodnevnih događaja, isticanja najvažnijih i predviđanja njihovog daljnjeg razvoja. Osoba s velikim poteškoćama podnosi moguće nove životne uvjete.
  • Poremećaj pažnje, u obliku sužavanja volumena, nemogućnosti koncentracije vida na nekoliko objekata i prebacivanja s jedne teme na drugu.
  • Oštećeni govor izravno je povezan s poteškoćama u pamćenju imena, prezimena poznanika, raznih imena. Kao rezultat, govor postaje usporen, nejasan, karakteriziran primjetnim siromaštvom.

Oštećeno pamćenje i pažnja dovode do potpunog gubitka čovjekove orijentacije u vremenu i prostoru. Manifestacija osobnih promjena izravno ovisi o težini demencije i ima široku raznolikost

Manifestacija osobnih promjena izravno ovisi o težini demencije i ima široku raznolikost.

Razvoj neobaveznih znakova opaža se u 70-80% slučajeva. Karakteriziraju ih zbunjenost, zabludi, poremećaji depresije, anksiozni poremećaji, psihopatsko ponašanje.

Simptomi demencije ovise o njenoj vrsti:

  • dismnestičan. Karakterizira ga smanjenje pamćenja i usporavanje psihomotornih reakcija. Također, nemogućnost stjecanja novih znanja uz dugotrajno čuvanje u sjećanju na vještine dovedene do automatizma. Kućanski poslovi nisu teški za pacijente, međutim, složene profesionalne aktivnosti nisu im prikladne. Osoba je kritična prema svom stanju (zaborav, tromost, itd.) I teško ga doživljava;
  • amnestična. Pacijent nije u stanju pamtiti što se događa, međutim, prošlost se sjeća dovoljno dobro;
  • pseudo-paralitičku demenciju karakterizira stabilno samozadovoljno raspoloženje pacijenta, manje smetnje u pamćenju, izraženo smanjenje samokritičnosti.

Kliničke manifestacije demencije jako se razlikuju.

Klasifikacija leukoencefalopatije

U medicinskoj praksi uobičajeno je razlikovati nekoliko oblika ove patologije..

  1. Mala žarišna leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla. Ovo je stanje kronično, s sporim uništavanjem moždanih stanica. U riziku su ljudi koji su granicu prešli sa 58 godina. Razlogom ove pojave smatra se nasljedna predispozicija. Također, maložarišnu leukoencefalopatiju može uzrokovati kronična hipertenzija. Posljedica bolesti je demencija i smrt pacijenta.
  2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija. Ova vrsta bolesti je akutna i ima virusno podrijetlo. Zbog slabog imuniteta, bijela tvar teži ukapljivanju, što prirodno dovodi do nepovratnih procesa u kori velikog mozga. Patologija se može brzo razvijati, jer se multifokalna leukoencefalopatija očituje u pozadini somatske bolesti.
  3. Nespecifična periventrikularna leukoencefalopatija. Bolest se izražava oštećenjem mozga u pozadini ishemijske bolesti. Deblo u moždanoj kori najčešće je podložno patološkom procesu. Bolest se razvija zbog nedostatka kisika i gladovanja cerebralnih žila, ovaj je oblik lokaliziran u malom mozgu, stoga se u prisutnosti bolesti prije svega otkrivaju poremećaji kretanja. Ako je bolest prepoznata kod djeteta, to izaziva cerebralnu paralizu. Dijete obično dobije bolest prilikom rođenja kao posljedicu porođajne ozljede.

Znakovi

Manifestacije patološkog procesa izravno ovise o lokalizaciji lezije i njezinoj vrsti. U početku simptomi nisu osobito izraženi. Pacijenti osjećaju opću slabost i pogoršanje mentalnih sposobnosti u pozadini brzog umora, ali simptome često pripisuju umoru.

Psihoneurološke manifestacije javljaju se u svake osobe na različite načine. U nekim slučajevima postupak traje 2-3 dana, a u drugima 2-3 tjedna. Moguće je neovisno identificirati prisutnost leukoencefalopatije, usredotočujući se na njene najosnovnije znakove:

  • Pojava epileptičnih napadaja;
  • Povećana učestalost napada glavobolje;
  • Poremećaji u koordinaciji pokreta;
  • Razvoj govornih mana;
  • Smanjene motoričke sposobnosti;
  • Zamagljen vid;
  • Smanjena osjetljivost;
  • Depresija svijesti;
  • Česte su navale osjećaja;
  • Smanjena mentalna budnost;
  • Problemi s gutanjem zbog kvarova u refleksu gutanja.

Bilo je situacija kada su stručnjaci dijagnosticirali lezije samo na leđnoj moždini. U ovom su slučaju pacijenti pokazivali isključivo kralježnične znakove povezane s poremećajima mišićno-koštanog sustava. Kognitivnih oštećenja uglavnom nije bilo.

Razlozi za formaciju

Patološke promjene u mozgu, karakteristične za klasičnu leukoencefalopatiju, javljaju se tijekom početne infekcije ili reaktivacije humanog poliomavirusa tipa 2 u tijelu. Glavni uvjet za nastanak bolesti je smanjenje imuniteta. Uobičajeno, obrambeni sustavi tijela ne dopuštaju virusu da očituje svoja svojstva, pa zarazni uzročnik u neaktivnom obliku ostaje u bubrezima, slezeni i drugim organima. U slučaju imunodeficijencije, poliovirus se aktivira kao oportunistička infekcija.

Druge vrste bolesti povezane su s disfunkcijom kardiovaskularnog sustava. Dakle, vaskularna leukoencefalopatija je degenerativna bolest mozga, koju karakterizira postupno oštećenje bijele i sive tvari u pozadini oslabljenog protoka krvi. Ovo je zasebna patologija koja se može pripisati sortama discirkulatorne encefalopatije..

Razlozi za aktiviranje virusa:

  1. Infekcija virusom humane imunodeficijencije. Virusi postupno uništavaju velik broj imunokompetentnih stanica, uslijed čega je poremećen mehanizam sadržavanja oportunističkih zaraznih sredstava. Difuzna leukoencefalopatija dijagnosticira se u 5% osoba oboljelih od AIDS-a.
  2. Kongenitalna imunodeficijencija. To su DiGeorgeov sindrom, ataksija-telangiektazija i druge nasljedne patologije koje karakteriziraju smanjeni imunitet i urođene abnormalnosti. Ovom etiologijom leukoencefalopatija se često otkriva u djece..
  3. Kršenje hematopoetskih i imunoloških funkcija u hemoblastozi. Onkološke bolesti koštane srži i druge strukture koje čine komponente imunološkog sustava povećavaju rizik od demijelinizirajućih procesa.
  4. Autoimuni poremećaji su bolesti kod kojih obrambeni sustavi tijela počinju napadati zdrava tkiva. Bolest se javlja u bolesnika koji pate od sistemskog eritemskog lupusa, reumatoidnog artritisa i drugih patologija imunološkog sustava. Također, autoimuna leukoencefalopatija pojavljuje se uz agresivnu imunosupresivnu terapiju.

Dakle, nastajanje leukoencefalopatije može biti posljedica oslabljene imunološke kontrole tijela ili nedovoljne opskrbe neurona krvlju..

Informacije o virusu

Obitelj poliomavirusa (Polyomaviridae) opisana je u drugoj polovici 20. stoljeća. U početku su ti infektivni agensi pronađeni u tijelu ptica i sisavaca, no kasnije su znanstvenici dokazali opasnost određenih vrsta virusa za ljude. Poliomavirusi mogu ne samo oštetiti strukture živčanog sustava, već i povećati rizik od rasta tumora.

Klinički značajne vrste virusa:

  • ljudski poliomavirus prve vrste - utječe na bubrege i dišni sustav, često se aktivira nakon transplantacije organa;
  • ljudski poliomavirus druge vrste - uništava bubrege, slezenu i moždane strukture, uzrokuje leukoencefalopatiju;
  • ljudski poliomavirus tip 5, patogen povezan s rijetkom vrstom raka kože.

Do 80% ljudi zarazi se virusom već u djetinjstvu. Izvor zaraze može biti svatko tko je nositelj poliomavirusa ili akutne infekcije. Patogeni se prenose kapljicama u zraku. Ako se imunodeficijencija ne dogodi, virusne se čestice ne manifestiraju ni na koji način i ostaju u tkivima tijekom čovjekova života..

Faktori rizika

Liječnici su svjesni čimbenika rizika za pojavu bolesti povezanih sa životnim stilom, individualnom i obiteljskom anamnezom pacijenata. Ovi znakovi povećavaju vjerojatnost pojave poremećaja, ali ne uzrokuju izravno stvaranje infekcije ili vaskularnih bolesti..

Glavni čimbenici rizika:

  1. Lijekovi za multiplu sklerozu. U liječenju ove demijelinizirajuće bolesti ponekad se koriste lijekovi koji povećavaju rizik od aktivacije poliomavirusa.
  2. Patološka stanja, popraćena sužavanjem lumena arterija i oštećenjem žilnice. To je taloženje masnih naslaga u posudama (ateroskleroza), povišeni krvni tlak i urođene anomalije.
  3. Transplantacija organa praćena imunosupresivnom terapijom. Obrambene snage tijela su oslabljene i infekcija počinje utjecati na mozak.
  4. Stanja autoimune i imunodeficijencije u bliskih srodnika pacijenta.
  5. Kasno započinjanje liječenja HIV infekcije i urođenih patologija koje narušavaju imunitet.
  6. Primjena kemoterapije za liječenje raka. Citostatski lijekovi negativno utječu na funkciju crvene koštane srži i smanjuju imunitet.

Rano otkrivanje čimbenika rizika igra važnu ulogu u prevenciji bolesti.

Klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mala žarišna

Ovo je leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla, koja je kronična patologija koja se razvija u pozadini visokog krvnog tlaka. Ostali nazivi: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotska encefalopatija.

Discirkulatorna encefalopatija, polako progresivna difuzna lezija cerebralnih žila, ima iste kliničke manifestacije kao i mala žarišna leukoencefalopatija. Prije je ova bolest bila uključena u ICD-10, sada iz nje nema..

Najčešće se mala žarišna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

Rizična skupina uključuje pacijente koji pate od takvih patologija kao što su:

  • ateroskleroza (kolesterolski plakovi začepljuju lumen posuda, kao rezultat, postoji kršenje opskrbe mozga krvlju);
  • dijabetes melitus (s ovom patologijom krv se zgušnjava, njezin se tijek usporava);
  • kongenitalne i stečene patologije kralježnice, u kojima dolazi do pogoršanja opskrbe mozga krvlju;
  • pretilost;
  • alkoholizam;
  • ovisnost o nikotinu.

Također, pogreške u prehrani i hipodinamskom načinu života dovode do razvoja patologije..

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Ovo je najopasniji oblik razvoja bolesti, koji često postaje uzrok smrti. Patologija je virusne prirode.

Uzrokuje ga ljudski poliomavirus 2. Ovaj se virus opaža u 80% ljudske populacije, ali bolest se razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Imaju viruse, ulazeći u tijelo, još više slabe imunološki sustav..

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se u 5% HIV pozitivnih bolesnika i u polovice bolesnika s AIDS-om. Prije je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila još češća, ali zahvaljujući HAART-u, prevalencija ovog oblika smanjila se. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se očituje simptomima kao što su:

  • periferna pareza i paraliza;
  • jednostrana hemianopsija;
  • zapanjujući sindrom;
  • nedostatak osobnosti;
  • poraz FMN-a;
  • ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji CNS-a mogu se značajno razlikovati od blage disfunkcije do teške demencije. Mogu se primijetiti poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često se u bolesnika razvijaju ozbiljni poremećaji mišićno-koštanog sustava koji uzrokuju gubitak performansi i invaliditet.

Rizična skupina uključuje sljedeće kategorije građana:

  • pacijenti s HIV-om i AIDS-om;
  • primanje liječenja monoklonskim antitijelima (propisani su za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
  • transplantacije unutarnjih organa i uzimanje imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
  • koji pate od malignog granuloma.

Periventrikularni (žarišni) oblik

Razvija se kao rezultat kroničnog gladovanja kisikom i oštećene opskrbe mozga krvlju. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, već i u sivoj tvari.

Obično su patološka žarišta lokalizirana u malom mozgu, moždanom stablu i frontalnom dijelu moždane kore. Sve su ove strukture mozga odgovorne za kretanje, stoga se razvojem ovog oblika patologije uočavaju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se u djece koja imaju patologije praćene hipoksijom tijekom porođaja i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova se patologija naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari

Dijagnosticira se u djece. Prvi simptomi patologije opažaju se u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti imaju:

  • poremećena koordinacija pokreta povezana s oštećenjem malog mozga;
  • pareza ruku i nogu;
  • oštećenje pamćenja, smanjena mentalna izvedba i druga kognitivna oštećenja;
  • atrofija vidnog živca;
  • epileptični napadaji.

Djeca mlađa od godinu dana imaju problema s hranjenjem, povraćanjem, visokom temperaturom, mentalnom retardacijom, pretjeranom podražljivošću, povećanim mišićnim tonusom ruku i nogu, konvulzijama, apnejom u snu, komom.

Preventivne mjere i prognoza za život s leukoencefalopatijom

Ne postoje posebne mjere za prevenciju leukoencefalopatije.

  • Zdrav stil života;
  • Pravovremeno liječenje svih patologija krvožilnog sustava;
  • Kultura hrane i odbijanje ovisnosti;
  • Adekvatan stres na tijelu;
  • Uključite se u prevenciju i liječenje patologija koje su postale provokatori leukoencefalopatije.

Ova je patologija neizlječiva, a prognoza života ovisi o pravodobnoj dijagnozi i napredovanju bolesti..

Pri provođenju terapije lijekovima protiv virusa - očekivano trajanje života povećava se za 12 - 18 kalendarskih mjeseci.

Dijagnoza bolesti

Da bi se pravilno postavila dijagnoza i utvrdilo mjesto bolesti, moraju se poduzeti sljedeće mjere:

  • provođenje tomografije moždanih hemisfera;
  • konzultacije sa specijalistom neurologom;
  • detaljan test krvi;
  • elektroencefalografija;
  • biopsija moždanih hemisfera;
  • snimanje magnetskom rezonancom (omogućuje razlikovanje diskulacijskog tipa encefalopatije);
  • kralježnica;
  • PCR (lančana reakcija polimeraze).

Ako liječnik vjeruje da je virus virusa leukocita osnova bolesti, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju. Tijekom provođenja imunocitokemijske analize mogu se otkriti antigeni mikroorganizma. Razni testovi za koordinaciju pokreta također pomažu u dijagnosticiranju bolesti..

Diferencijalna dijagnoza trebala bi isključiti sljedeće patologije:

  • kriptokokoza;
  • toksoplazmoza;
  • HIV;
  • Multipla skleroza;
  • limfom živčanog sustava.

MRI vam omogućuje prepoznavanje različitih žarišta bolesti u bijeloj tvari. Dakle, bolest se može otkriti u ranoj fazi, čime se ne gubi dragocjeno vrijeme.

Podmuklost bolesti leži u činjenici da osoba može živjeti i ne znati za njezinu prisutnost, jer se simptomi mogu neko vrijeme pojaviti i nestati, pa je izuzetno važno pravovremeno provesti dijagnozu

Laboratorijske metode istraživanja uključuju PCR, a tehnika vam omogućuje prepoznavanje virusne DNA u moždanim stanicama. Ova metoda dijagnoze je popularna, jer je sadržaj postupka najmanje 95%. PCR izbjegava operaciju - biopsiju.

Lomb punkcija također se koristi u medicinskoj praksi, ali izuzetno rijetko, zbog niskog sadržaja informacija. Koju metodu ispitivanja je bolje odabrati, odlučuje samo liječnik koji liječi, na temelju općeg stanja pacijenta.

Liječenje

Do danas ne postoji način da se spriječi uništavanje bijele tvari središnjeg živčanog sustava. Glavni razlog je nemogućnost utjecaja na upalu. Lijekovi ne prodiru kroz krvno-moždanu barijeru (prirodna barijera između moždanog tkiva i krvi).

Propisana terapija ima sveobuhvatnu potpornu prirodu. Ciljevi su mu usporiti brzinu razvoja bolesti, normalizirati psiho-emocionalno stanje osobe, ublažiti simptome:

  1. Lijekovi koji potiču i normaliziraju cirkulaciju krvi - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropni lijekovi - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Pripravci dizajnirani za zaštitu krvnih žila - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Sredstva za zaštitu od virusa - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Lijekovi koji sadrže steroidne hormone - deksametazon.
  6. Lijekovi koji poboljšavaju zgrušavanje krvi - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepresivi - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminski kompleksi s vitaminima A, B, E.
  9. Pripravci koji mogu povećati otpornost tijela na štetne učinke okoliša - ekstrakt aloe, pripravci ginsenga.

Liječenje uključuje homeopatske lijekove, biljne lijekove. Uz to se izvodi masaža, uglavnom zone ovratnika, fizioterapijske metode, refleksologija, akupunktura.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija rijetka je demijelinizirajuća bolest uzrokovana reaktivacijom JC virusa koja se nalazi u većine ljudi. Patologija se javlja u pozadini suzbijanja imuniteta u bolesnika s AIDS-om, hemoblastozom, nasljednim imunodeficijencijama, u bolesnika koji primaju imunosupresivnu terapiju. Dijagnostika se temelji na kliničkim podacima, rezultatima tomografije mozga, PCR istraživanjima cerebrospinalne tekućine za virusnu DNA, histologiji cerebralnih biopsija. Nije razvijena specifična terapija.

  • Uzroci PML-a
  • Patogeneza
  • PML simptomi
  • Dijagnostika
  • Liječenje PML-om
  • Prognoza i prevencija
  • Cijene liječenja

Opće informacije

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) povezana je s JC virusom (JCV) i javlja se u imunokompromitiranih pacijenata, od kojih je 85% zaraženih HIV-om. Bolest pripada oportunističkim infekcijama, 90% čovječanstva su nositelji virusa. Sve do 90-ih godina dvadesetog stoljeća, učestalost PML-a nije prelazila 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika. S porastom broja oboljelih od AIDS-a, ta se brojka povećala na 1 na 20 tisuća ljudi. Danas se progresivna leukoencefalopatija javlja u 5% oboljelih od AIDS-a. Nekoliko autora izvještava o padu učestalosti tijekom posljednjeg desetljeća zbog uspješne primjene antiretrovirusne terapije. Istodobno, raste porast prevalencije PML-a među osobama s autoimunim bolestima, što je posljedica primjene agresivne imunoterapije u njihovom liječenju..

Uzroci PML-a

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija razvija se kao rezultat reaktivacije JC poliomavirusa. Virus je sveprisutan. Izvor zaraze je osoba, zaraza se javlja kapljicama u zraku, prehrambeno. Velika većina ljudi zarazi se tijekom djetinjstva i zdravi su nositelji. Tijekom života virus je u latentnom stanju, opstaje u bubrezima, slezeni i koštanoj srži. Reaktivacija patogena događa se u pozadini naglo smanjenog imuniteta. Rizična skupina za razvoj bolesti uključuje sljedeća stanja:

  • HIV infekcija. HIV infekcija koja se odvija u obliku AIDS-a popraćena je suzbijanjem staničnog imuniteta. Najčešći uzrok PML-a.
  • Hemoblastoza. Mijeloproliferativni (leukemija) i limfoproliferativni (limfomi) procesi dovode do razvoja imunodeficijencije.
  • Autoimuna patologija: sistemski eritemski lupus, sklerodermija, reumatoidni artritis. Imunodeficijencija nastaje u pozadini aktivnog imunosupresivnog liječenja, posebno s monoklonskim antitijelima.
  • Nasljedne bolesti s imunodeficijencijom: DiGeorgeov sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom, ataksija-telangiektazija.
  • Imunosupresija na pozadini transplantacije organa.
  • Sekundarna imunodeficijencija kao rezultat citostatske terapije onkoloških bolesti.

Patogeneza

Poremećaj staničnog imuniteta izaziva preslagivanje sekvence DNA virusa JC, što dovodi do njegove aktivacije. Virus ima tropizam za stanične elemente neuroglije (oligodendrociti, astrociti), čiji poraz prati uništavanje mijelina. Kao rezultat, multifokalna progresivna demijelinizacija javlja se u moždanoj tvari s rastom i spajanjem lezija. Mikroskopski se otkriva porast astrocita, deformacija njihovih jezgri, bojanje oligodendrocita otkriva nuklearne inkluzije - nakupine čestica JCV. Primarnu ulogu u imunološkom antivirusnom odgovoru imaju citotoksični T-limfociti koji ubijaju stanice zaražene aktivnim virusom. Smanjena proizvodnja specifičnih T-limfocita zbog imunodeficijencije uzrokuje PML..

PML simptomi

Pojava bolesti je subakutna (2-3 dana) ili postupna (1-3 tjedna). U prvi plan dolaze patopsihološki simptomi i žarišni neurološki deficiti. U tipičnoj varijanti, progresivna multifokalna leukoencefalopatija prolazi bez cerebralnih simptoma karakterističnih za neuroinfekcije, meningealni sindrom. Primjećuju se promjene u ponašanju, agresivnost, emocionalna labilnost, sumnjičavost, progresivno slabljenje kognitivne sfere (pamćenje, razmišljanje, pažnja). Žarišni deficit predstavlja mišićna slabost udova jedne polovice tijela (hemipareza), afazija, hemianopsija, ataksija, parestezija u paretičkim udovima. U početku hemipareza može biti odsutna, kasnije se to opaža u 75% bolesnika. 20% slučajeva događa se s paroksizmima epilepsije. Mentalni poremećaji zabilježeni su u 38% bolesnika. Napredak kognitivnih deficita dovodi do demencije.

U rijetkim slučajevima multifokalna leukoencefalopatija javlja se u atipičnom obliku. Atipične inačice uključuju JC meningoencefalitis, JC encefalopatiju, neuropatiju zrnastih stanica. Meningoencefalitični oblik karakterizira prisutnost meningealnih simptoma. U JC encefalopatiji nema žarišnog neurološkog deficita. Kliničku sliku varijante zrnastih stanica predstavlja izolirani cerebelarni sindrom.

Dijagnostika

Napredujuću leukoencefalopatiju dijagnosticiraju stručnjaci iz područja neurologije na temelju kliničkih podataka, rezultata neuroimaging studija i otkrivanja specifične DNA. Dijagnostički algoritam uključuje:

  • Pregled neurologa. U klasičnoj verziji neurološki status određuju hemipareza, hemihipestezija, nesigurnost, nestabilnost u Rombergovom položaju, diskoordinacija, senzomotorička afazija i kognitivna oštećenja. Postoji labilnost psihe, psihopatološki simptomi, moguće neprimjereno ponašanje.
  • Pregled oftalmologa. Većini pacijenata dijagnosticira se smanjenje vida, perimetrija otkriva istoimenu hemianopsiju.
  • MRI mozga. Otkriva se difuzna multifokalna demijelinizacija, lezije su različitih veličina, asimetrično se nalaze u bijeloj tvari, talamusu, bazalnim jezgrama.
  • PCR studija. Namijenjen otkrivanju DNA virusa JC u cerebrospinalnoj tekućini dobivenoj lumbalnom punkcijom. Specifičnost analize je 90-100%, osjetljivost je 70-90%. Antiretrovirusna terapija za oboljele od AIDS-a smanjuje osjetljivost studije na 58%, negativan rezultat ne isključuje prisutnost bolesti.
  • Biopsija mozga. Invazivna tehnika, provedena u dijagnostički teškim slučajevima. Histološki pregled uzoraka cerebralnog tkiva omogućuje potvrdu morfoloških promjena specifičnih za leukoencefalopatiju.

Točna dijagnoza "progresivne multifokalne leukoencefalopatije" opravdana je kada se klasične kliničke manifestacije, promjene magnetske rezonancije kombiniraju s pozitivnim rezultatom PCR-a ili su potvrđene histologijom. Prisutnost samo kliničkih i MRI znakova omogućuje nam da dijagnozu protumačimo kao vjerojatnu. Diferencijalna dijagnoza provodi se s primarnim neuroAIDS-om, neuroreumatizmom, virusnim encefalitisom.

Liječenje PML-om

Trenutno ne postoje dokazani lijekovi za liječenje progresivne leukoencefalopatije. Specifična terapija je u fazi izrade. Pokušaji liječenja interferonom, imunostimulansima, citarabinom i njihovim kombinacijama bili su neuspješni. Neuspjela klinička ispitivanja lijeka cidofovir, koja pokazuju anti-JC djelotvornost u eksperimentima s miševima. Nedavno je predložen radikalno novi tretman s antidepresivom mirtazapinom, koji blokira širenje JCV-a vežući se na receptore putem kojih virus inficira stanice neuroglije. Metoda zahtijeva klinička ispitivanja.

Prognoza i prevencija

Progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju karakterizira stalno pogoršanje tečaja s ishodom u komi. Očekivano trajanje života varira od 1 mjeseca. (akutni oblik) do 10-12 mjeseci. od trenutka bolesti. Prevencija podrazumijeva mjere za sprečavanje zaraze HIV-om, pažljivo liječenje autoimunih bolesti, praćenje neuroloških simptoma u bolesnika koji se liječe monoklonalnim lijekovima.

Zašto je nemoguće izliječiti leukoencefalopatiju mozga: značajke tijeka i uzroci bolesti

Leukoencefalopatija mozga može utjecati na osobu bilo koje dobi. Najčešće su nastanak i razvoj ove bolesti povezani s trajno visokim krvnim tlakom, epizodama gladovanja kisikom i širenjem poliomavirusa.

Trenutno nema lijekova koji mogu zaustaviti razvoj bolesti..

Opis

Leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira trajno uništavanje bijele tvari u mozgu. Bolest se brzo razvija i gotovo je uvijek smrtonosna.

Patologiju je prvi put opisao Ludwig Binswanger 1964. godine, stoga se ponekad naziva Binswangerovom bolešću.

Uzroci

Uobičajeno je razlikovati 3 glavna razloga koji dovode do leukoencefalopatije. To je hipoksija, stalno visoki krvni tlak i virusi. Sljedeće bolesti i stanja provociraju njegovu pojavu:

  • endokrini poremećaji;
  • hipertenzija;
  • ateroskleroza;
  • maligni tumori;
  • tuberkuloza;
  • HIV i AIDS;
  • patologija kralježnice;
  • genetski faktor;
  • loše navike;
  • ozljeda rođenja;
  • uzimanje lijekova koji smanjuju imunološki odgovor tijela.

Izazivajući učinak štetnih čimbenika dovodi do demijelinizacije snopova živčanih vlakana. Bijela tvar smanjuje se u volumenu, omekšava, mijenja svoju strukturu. U njemu se pojavljuju krvarenja, lezije, ciste.

Demijelinizaciju često uzrokuju poliomavirusi. U neaktivnom stanju oni su stalno prisutni u čovjekovom životu, ostaju u bubrezima, koštanoj srži i slezeni. Slabljenje imunološkog sustava dovodi do aktivacije virusa. Leukociti ih prenose u središnji živčani sustav, gdje u mozgu pronalaze povoljno okruženje, smještaju se u njega i uništavaju ga.

Obično samo bijela tvar prolazi kroz nepovratne promjene. Međutim, postoje dokazi da vjerojatno periventrikularni tip leukoencefalopatije također dovodi do oštećenja sive tvari..

Klasifikacija

Utvrđivanje glavnog uzroka patologije i prirode njezinog tijeka omogućuje nam razlikovanje nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Discirkulacijski

Glavni razlog pojave i razvoja malofokalne leukoencefalopatije vaskularne geneze je oštećenje žila mozga uzrokovano hipertenzijom, traumom, pojavom aterosklerotičnih plakova, endokrinih bolesti i bolesti kralježnice. Cirkulacija krvi je oštećena zbog zgušnjavanja krvi i vaskularnih začepljenja. Faktor pogoršanja je alkoholizam i pretilost. Vjeruje se da se bolest razvija u prisutnosti otežavajućih nasljednih čimbenika.

Ova se patologija naziva i progresivna vaskularna leukoencefalopatija. Prvo se pojavljuju mala žarišta vaskularnih lezija, a zatim se povećavaju, što uzrokuje pogoršanje stanja pacijenta. S vremenom rastu znakovi patologije, koji su uočljivi drugima. Memorija se pogoršava, inteligencija se smanjuje, javljaju se psihoemocionalni poremećaji.

Pacijent se žali na mučninu, glavobolju, stalni umor. Sitnofokalnu vaskularnu encefalopatiju karakteriziraju skokovi pritiska. Osoba ne može gutati, teško žvače hranu. Pojavljuje se tremor koji je karakterističan za Parkinsonovu bolest. Izgubljena je sposobnost upravljanja procesima mokrenja i defekacije.

Žarišna encefalopatija vaskularnog podrijetla bilježi se uglavnom kod muškaraca nakon 55 godina. Prije je ovo kršenje bilo uključeno u popis ICD-a, ali je kasnije isključeno.

Progresivno multifokalno

Glavna značajka ove vrste kršenja je pojava velikog broja lezija. Upala je uzrokovana ljudskim poliomavirusom 2 (JC poliomavirus). Nalazi se u 80% svjetskih stanovnika. U latentnom stanju živi u tijelu nekoliko godina, ali kad imunitet oslabi, aktivira se i ulaskom u središnji živčani sustav izaziva upalu.

Čimbenici koji izazivaju bolest su AIDS, HIV infekcija, dugotrajna primjena imunosupresiva i lijekovi namijenjeni liječenju raka. Progresivna multifokalna encefalopatija dijagnosticira se u polovice oboljelih od AIDS-a i 5% osoba s HIV-om..

Poraz je često asimetričan. Znakovi PML-a uključuju paralizu, parezu, ukočenost mišića i podrhtavanje koje podsjeća na Parkinsonovu bolest. Lice postaje maska. Moguć je gubitak vida. Teška kognitivna oštećenja, smanjena pažnja.

Multifokalna leukoencefalopatija nije izlječiva. Da bi se poboljšalo stanje pacijenta, uklanjaju se lijekovi koji potiskuju imunitet. Ako je bolest uzrokovana transplantacijom organa, mora se ukloniti.

Periventrikularni

Leukopatija mozga kod djeteta uzrokovana je hipoksijom koja se javlja tijekom poroda. Instrumentalne dijagnostičke metode omogućuju vam da vidite područja odumiranja tkiva, uglavnom u blizini moždanih komora. Periventrikularna vlakna odgovorna su za lokomotornu aktivnost, a njihova oštećenja dovode do dječje cerebralne paralize. Lezije se pojavljuju simetrično, u posebno teškim slučajevima nalaze se u svim središnjim područjima mozga. Poraz karakterizira prolazak 3 faze:

  • pojava;
  • razvoj koji dovodi do strukturnih promjena;
  • stvaranje ciste ili ožiljka.

Periventrikularnu leukoencefalopatiju karakteriziraju 3 stupnja bolesti. Blagi stupanj karakterizira blaga težina simptoma. Obično nestanu u roku od tjedan dana nakon rođenja. Za prosječni stupanj karakterističan je porast intrakranijalnog tlaka, javljaju se konvulzije. Kada je ozbiljno, dijete je u komi.

Simptomi se ne pojavljuju odmah, neki od njih mogu se primijetiti tek 6 mjeseci nakon rođenja djeteta. Najčešće se skreće pažnja na parezu i paralizu. Uočava se strabizam, letargija, hiperaktivnost.

Liječenje uključuje masažu, fizioterapiju, posebne vježbe.

Nestajuća leukoencefalopatija bijele tvari

Glavni uzrok ove bolesti su genske mutacije koje potiskuju sintezu proteina. Najčešće se pojavljuje kod djece, uglavnom u dobi od dvije do šest godina. Pokretački čimbenici uključuju ozbiljan mentalni stres uzrokovan traumom ili teškom bolešću.

Pročitajte i o temi

Bolest karakteriziraju pareza, konvulzije, mišićna slabost i ukočenost, letargija i oslabljeno razmišljanje. Bebe imaju problema sa sisanjem, često povraćanjem, vrućicom, znakovima intenzivnog uzbuđenja. Slučajevi apneje mogući su noću. U žena je poremećen rad jajnika, dolazi do hormonske neravnoteže. U ozbiljnom stanju pacijent pada u komu. Studija pokazuje da je u ovom stanju moguć potpuni nestanak bijele tvari, ostali su samo korteks i zidovi klijetki.

Simptomi

Bolest se u većini slučajeva razvija dovoljno brzo. U početku se skreće pažnja na odsutnost, emocionalnu labilnost, ravnodušnost, sklonost depresiji, pojavu fobija. Pacijent gubi sposobnost izgovaranja riječi, koncentracije i prebacivanja pažnje, brzo se umara, ne može analizirati ni uobičajene događaje u danu, zaboravlja imena rođaka.

Progresivna bolest dovodi do poremećaja spavanja, razdražljivosti, povećanja tonusa mišića, pojave nehotičnih pokreta glave i očiju. Pacijentov hod je poremećen.

U sljedećoj fazi dolazi do kršenja pokreta, gutanja, usporavanja u izvođenju svih radnji, paralize, gubitka osjetljivosti, utrnulosti, drhtavice, epileptičnih napadaja. Kognitivne sposobnosti se pogoršavaju, razvija se demencija. Moguć je gubitak govora. Naglo pogoršanje vida može dovesti do sljepoće. Često ljudi pate od urinarne inkontinencije, izmeta.

Dijagnostika

Savjetovanje neurologa i stručnjaka za zarazne bolesti potrebno je kod najmanje sumnje na encefalopatiju bilo kojeg podrijetla.

Elektroencefalografija je obavezna - omogućuje vam određivanje električne aktivnosti mozga, otkrivanje znakova i žarišta napadajnih napada. Magnetska rezonancija pružit će točne informacije o žilama, lokalizaciji lezija, njihovom broju i karakteristikama. Gotovo svim pacijentima propisana je biopsija - uzima se uzorak moždanog tkiva. Biološki test koristi se u PCR-u i omogućuje otkrivanje virusa. Lumbalna punkcija omogućuje otkrivanje proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Kao jedna od dijagnostičkih mjera provodi se konzultacija s psihijatrom. Razjašnjava mentalne poremećaje pacijenta pomoću neuropsiholoških ispitivanja.

Od laboratorijskih testova radi se opći test krvi, test na opojne i otrovne tvari.

Liječenje

Do danas ne postoji način da se spriječi uništavanje bijele tvari središnjeg živčanog sustava. Glavni razlog je nemogućnost utjecaja na upalu. Lijekovi ne prodiru kroz krvno-moždanu barijeru (prirodna barijera između moždanog tkiva i krvi).

Propisana terapija ima sveobuhvatnu potpornu prirodu. Ciljevi su mu usporiti brzinu razvoja bolesti, normalizirati psiho-emocionalno stanje osobe, ublažiti simptome:

  1. Lijekovi koji potiču i normaliziraju cirkulaciju krvi - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropni lijekovi - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Pripravci dizajnirani za zaštitu krvnih žila - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Sredstva za zaštitu od virusa - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Lijekovi koji sadrže steroidne hormone - deksametazon.
  6. Lijekovi koji poboljšavaju zgrušavanje krvi - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepresivi - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminski kompleksi s vitaminima A, B, E.
  9. Pripravci koji mogu povećati otpornost tijela na štetne učinke okoliša - ekstrakt aloe, pripravci ginsenga.

Liječenje uključuje homeopatske lijekove, biljne lijekove. Uz to se izvodi masaža, uglavnom zone ovratnika, fizioterapijske metode, refleksologija, akupunktura.

Prognoza

Leukoencefalopatija se ne liječi. Koliko ljudi koji imaju ovu patologiju živi, ​​ovisi o karakteristikama njezinog tijeka i poštivanju medicinskih recepata. Kontinuirani unos propisanih lijekova, provođenje preventivnih mjera, provođenje fizioterapeutskog liječenja produžuju život pacijenta do jedne i pol godine od trenutka kada se pojave prvi simptomi.

Život bez potpore lijekovima traje šest mjeseci. Nedostatak pravovremenog i ispravnog liječenja bolesti koja se akutno razvija smanjuje prognozu života na mjesec dana.

Prevencija

S obzirom na to da se leukoencefalopatija javlja zbog visokog krvnog tlaka i hipoksije, glavne preventivne mjere usmjerene su na sprečavanje pogoršanja ovih čimbenika. Preporuča se normalizacija težine, bavljenje sportom, jačanje imuniteta, izbjegavanje pretjeranog fizičkog i emocionalnog stresa, poštivanje dnevnog režima i korištenje propisanih lijekova. Treba izbjegavati slučajne spolne odnose kako bi se spriječila zaraza AIDS-om.

Smanjujući rizik od hipertenzije, dijabetesa, HIV infekcije, osoba će na taj način smanjiti vjerojatnost razvoja encefalopatije.

Suvremena medicina omogućuje uspostavljanje točne dijagnoze, utvrđivanje uzroka leukoencefalopatije, ali još nije u njezinoj moći zaustaviti razvoj ove bolesti i spriječiti njezinu pojavu. Većina modernih lijekova pomaže ublažavanju stanja pacijenta na kratko, ublažavanju nekih simptoma. Međutim, njihova je upotreba opravdana, jer omogućuju osobi da živi još nekoliko godina.

Za Više Informacija O Migreni