Dandy-Walker sindrom: kliničke manifestacije i liječenje

Kongenitalne malformacije u djece prilično su česte u cijelom svijetu. Takve patologije mogu imati različit stupanj ozbiljnosti i imati jedan ili drugi učinak na rastući organizam. Među velikim brojem mogućih anomalija, sindrom Dandy Walker smatra se najtežim po svojim posljedicama. Ovo je urođena nerazvijenost mozga, u kojoj je poremećen odljev cerebrospinalne tekućine - tekućine koja opskrbljuje moždano tkivo. Uz to, postoji i nerazvijenost malog mozga. Patološki znakovi koji ukazuju na prisutnost ozbiljnog nedostatka u fetusu opažaju se izravno tijekom trudnoće.

Anomalija Dandyja Walkera, simptomi

Kongenitalna bolest može se otkriti kod djeteta čak i u procesu nošenja. Nakon 20 tjedana trudnoće, tijekom ultrazvučnog pregleda fetusa, tipični simptomi ove patologije su jasno vidljivi. Potvrda takve dijagnoze kao sindrom Dandyja Walkera, prije svega, znakovi su oštećenja mozga. Ovo je stvaranje ciste u regiji lubanjske jame, nerazvijenost malog mozga, kao i širenje četvrte klijetke mozga. Kako se fetus razvija, simptomi se povećavaju. Rascjep usne i tvrdog nepca, sindaktilija, postaju vidljive anomalije bubrega.

Ako iz bilo kojeg razloga nije proveden ultrazvučni pregled fetusa, patologija Dandy Walker otkriva se, u većini slučajeva, gotovo odmah nakon rođenja djeteta. Zbog povećanja intrakranijalnog tlaka, beba se ponaša vrlo nemirno, razvija hidrocefalus, bilježe se grčevi mišića, nehotični oscilatorni pokreti očiju - nistagmus. Tijek bolesti je moguć bez znakova hidrocefalusa.

U starijoj dobi sindrom Dandy Walker počinje se manifestirati cerebelarnim simptomima. U djeteta je poremećena koordinacija pokreta, što stvara probleme u hodu, sve do nemogućnosti samostalnog kretanja. Glavni simptom bolesti je značajna intelektualna nerazvijenost, koja se praktički ne može ispraviti. Uz to, s patologijom Dandyja Walkera mogu postojati popratni somatski problemi. Prije svega, to su malformacije srca i bubrega, abnormalnosti u strukturi lica, prstiju na rukama i nogama, kao i problemi s vidom.

Dandy Walker sindrom, uzroci

Suvremena medicina ne može dovoljno precizno reći zašto se javljaju određene intrauterine malformacije. Naravno, postoje određeni čimbenici rizika koji mogu dovesti do urođene anomalije u fetusu. U nastanku sindroma Dandyja Walkera uzrok su često virusne bolesti koje je majka pretrpjela tijekom trudnoće, posebno u prva tri mjeseca. Najveću opasnost u ovom slučaju predstavljaju infekcije rubeolom i citomegalovirusom. Značajnu ulogu u nastanku anomalije Dandyja Walkera kod djeteta igra prisutnost tako teške metaboličke bolesti kao što je dijabetes kod buduće majke..

Vrlo često se patologija razvoja rodnog djeteta opaža kod žena koje pate od kroničnog alkoholizma. Takvim majkama se u većini slučajeva identificirane bolesti rađaju djeca koja pate od sindroma Dandy Walker. To je zbog činjenice da je ogroman broj žena koje zloupotrebljavaju alkohol izuzetno neodgovorni oko rađanja djeteta. S tako grubom razvojnom patologijom kao što je anomalija Dandyja Walkera, često se preporučuje prekid trudnoće iz medicinskih razloga. Nedostatak pravovremenog ultrazvučnog pregleda dovodi do rođenja dojenčeta s ozbiljnom urođenom malformacijom.

Valja napomenuti da uzroci sindroma Dandyja Walkera također mogu biti nasljedni. Međutim, sporadični slučajevi su češći. To izaziva osjećaj zbunjenosti kod budućih roditelja koji su saznali za potvrdu takve dijagnoze i stavlja ih pred ozbiljan izbor..

Dandy Walker sindrom, liječenje i prognoza

Kongenitalna patologija može biti različite težine, što zahtijeva odgovarajući pristup njezinoj korekciji. U prisutnosti teškog oblika defekta Dandyja Walkera, rođeno dijete u pravilu umire u prvim mjesecima života. Ako je postojeća anomalija kompatibilna sa životom, tada je daljnji mentalni razvoj takve bebe vrlo problematičan. Imat će izuzetno nisku razinu inteligencije, nedostupnu popravnom treningu. Dakle, kod sindroma Dandyja Walkera prognoza djetetova razvoja vrlo je nepovoljna..

Liječenje takve anomalije nema smisla. Međutim, s povećanjem hidrocefalusa potrebna je kirurška intervencija. Da bi se smanjio intrakranijalni tlak, vrši se ranžiranje četvrte klijetke mozga, što pridonosi odljevu cerebrospinalne tekućine. Sindromom Dandyja Walkera liječenje je moguće samo simptomatsko, budući da se intelektualna nerazvijenost pacijenta ne može ispraviti. Motorička funkcija njegovog tijela također je značajno oštećena. U težim slučajevima dijete ne hoda niti sjedi samostalno.

Osim toga, morate se sjetiti i bolesti povezanih sa sindromom Dandyja Walkera. Mnogi od njih zahtijevaju liječničku pomoć. To su srčane mane, anomalije u razvoju bubrega i maksilofacijalna patologija. Te bolesti znatno kompliciraju ionako tešku glavnu dijagnozu..

Otkrivanje anomalije Dandyja Walkera u fetusu stavlja potencijalne roditelje pred izbor - prekinuti trudnoću ili roditi dijete s neizlječivom patologijom. U ovoj je situaciji teško bilo što savjetovati. Međutim, prilikom odlučivanja o produljenju trudnoće, treba imati na umu da će bolesnoj bebi cijeli život trebati pomoć roditelja. A budući da je kod sindroma Dandy Walker prognoza djetetova razvoja vrlo problematična, morate ozbiljno pristupiti donošenju tako odgovorne odluke.

Za Više Informacija O Migreni